Mikä luonnehtii hyperkortisolin oireyhtymää ja sitä, miten sitä hoidetaan

Cushingoid-oireyhtymä - mikä se on? Kuinka vaarallinen tämä ehto on henkilölle? Taudin ja Itsenko-Cushingin oireyhtymän mukaan oireet, jotka kehittyvät lisämunuaisen solujen kortikosteroidihormoneiden liiallisen tuotannon taustalla. Tämä ehto voi syntyä eri syistä, jotka aiheuttavat sen jakautumisen useisiin eri tyyppeihin. Cushingin tauti kehittyy hypotalamuksen ja aivolisäkkeen kompleksin toimintahäiriön taustalla. Tämä patologia aiheuttaa adrenokortikotrooppisen hormonin ja myöhemmin kortisolin liiallisen tuotannon lisämunuaisille. Itsenko-Cushingin oireyhtymää tai hypercorticizimin (cushingoid) tunnusomaista on monimutkainen häiriö, joka syntyy jostain syystä, mutta ei hypotalamuksen ja aivolisäkkeen patologian seurauksena.

Syndrooman kuvaus

Oireyhtymää tai Itsenko-Cushingin tautia leimaa jatkuva häiriö lisämunuaisista, jotka erittävät liikaa kortisolia. Tätä prosessia hallitsee aivolisäke. Tätä varten se tuottaa adrenokortikotrooppista hormonia, joka aktivoi sekä kortisolin että kortikosteronin tuotannon. Aivolisäkkeellä puolestaan ​​säädetään hypotalamusta, joka tuottaa statiineja ja liberiineja. Yhden tällaisen järjestelmän yhteyden katkeaminen aiheuttaa lisämunuaisen kuoren hormoneiden hypersektion, mikä provosoi Itsenko-Cushingin oireyhtymän tai sairauden.

Kortisolin lisääntynyt tuotanto, joka havaitaan tässä tilassa, aiheuttaa katabolisen vaikutuksen ihmiskehon proteiinirakenteisiin. Negatiivisia muutoksia havaitaan useimmissa kudoksissa ja rakenteissa, mukaan lukien luut, lihakset, sisäelimet ja iho. Kun Cushingin oireyhtymä kehittyy, koko kehossa esiintyy atrofisia ja dystrofisia prosesseja. Hiilihydraatti, rasvanvaihto on rikki, elektrolyyttisiä häiriöitä havaitaan.

Tuoreiden tutkimusten mukaan tämä ongelma on 10 kertaa todennäköisemmin häiritsevää naisia. Kehityksen keski-ikä on 25-40 vuotta. Myös joskus esiintyy Itsenko-Cushingin oireyhtymää lapsilla. Tämä on melko harvinainen patologinen tila, joka diagnosoidaan yhdellä henkilöllä 100 000 - 1 miljoonalle ihmiselle vuodessa.

Sairautta ja Cushingin oireyhtymää, jonka oireet ovat samat ilmenemismuodot, kutsutaan kahdeksi erilaiseksi ongelmaksi, jotka edellyttävät eri lähestymistapaa hoitoon. Ensimmäinen patologia on luonteeltaan neuroendokriini, ja toinen - useimmiten kasvainprosessina, joka kehittyy eri elimissä (lisämunuaiset, keuhkoputket, kateenkorva, haima, maksa). Samalla jälkimmäisessä tapauksessa muodostuminen voi olla sekä hyvänlaatuista että pahanlaatuista. Cushingin oireyhtymälle on tunnusomaista se, että kasvain erittää glukokortikoidit.

Syndrooman syyt

Itsenko-Cushingin oireyhtymä johtuu tietyistä syistä:

  • eksogeeninen (lääkeaine) oireyhtymä hyperkortisolismi. Sitä esiintyy glukokortikoidihormoneja sisältävien lääkkeiden pitkäaikaisen käytön taustalla. Tämä lääkeryhmä sisältää prednisolonia, deksametasonia ja muita, joita käytetään keuhkoputkien astman, lupus erythematosuksen, nivelreuman ja muiden sairauksien tai oireyhtymien hoidossa. Tällöin näytetään lääkkeen annoksen enimmäisvähennys, joka mahdollistaa positiivisen tuloksen tärkeimmän terveysongelman hoidossa;
  • 1-2%: ssa kaikista Itsenko-Cushingin oireyhtymän tapauksista sairaan sairauden diagnoosin avulla voidaan tunnistaa kasvaimen erittävät kortikotrooppiset hormonit, jotka voivat kehittyä eri elimissä - keuhkoissa, sukupuolirauhasissa, maksassa ja muissa. Sairaus voidaan karakterisoida lääketieteellisessä kirjallisuudessa ACTH-ektooppisena oireyhtymänä;
  • 14-18%: lla kaikista Cushingin taudin havaitsemisen tapauksista (potilaiden kuva kuvaa hyvin taudin luonnetta) puhutaan patologiasta, joka kehittyy kasvainmuodostuksen taustalla lisämunuaisen kuorelle. Ne voivat olla adenoomien, adenomatoosin, adenokarsinoomien muodossa;
  • Cushingin taudin kaltainen ongelma. Yleensä tämä patologinen tila ei ole peritty. Joskus on tapauksia, joissa vanhempien lapseen siirtämä moninkertainen endokriininen neoplasia-oireyhtymä lisää merkittävästi erilaisten kasvainten todennäköisyyttä (mukaan lukien ne, jotka johtavat Itsenko-Cushingin tautiin lapsilla ja aikuisilla);
  • 80% kaikista potilaista kärsii tällaisesta Cushing-taudista. Tämä johtuu aivolisäkkeen microadenoman esiintymisestä, joka tuottaa suuren määrän ACTH: ta. Tämä on hyvänlaatuinen rauhaskasvain, jonka koko ei ole suurempi kuin 2 cm. Itsenko-Cushingin taudin luonteenomaista provosoiva tekijä on pään vamma, aikaisemmat aivoja koskettavat infektiot. Myös tällainen ongelma voi kehittyä naisilla synnytyksen jälkeen.

Tämän oireyhtymän oireet

Sekä oireyhtymälle että Itsenko-Cushingin taudille, jonka oireet ovat elimistön systeemisiä häiriöitä, on tunnusomaista seuraavat oireet:

  • lihavuus. Cushingin tauti, kuten äskettäiset tutkimukset ovat vahvistaneet, liittyy rasvan liialliseen kertymiseen 90 prosentissa tapauksista. Havaittu patologinen liikalihavuus. Rasvaa voidaan sijoittaa epätasaisesti kehon yli. Yleensä se on paljon vatsassa, kasvoissa, kaulassa, rinnassa, selässä. Samalla, kämmenten takana, ihon ja rasvan kerros ovat hyvin ohuita. Vaikka potilaalla ei ole selvää lihavuutta, hänen kuvionsa on tyypillinen ulkonäkö tämän oireyhtymän läsnä ollessa;
  • kuun kaltainen kasvot, jotka saavat voimakkaan purppuranpunaisen värin (joskus on syaaninen sävy);
  • lihaskudoksen atrofia. Tämä prosessi on erityisen ilmeinen olkapäillä ja alaraajoissa (pakarat, reidet) tämän oireyhtymän kehittymisen aikana. Tämän häiriön kliiniset ilmenemismuodot ovat, että sairas ei pysty istumaan ja seisomaan. Edessä on myös eturauhasen eturivin lihaksia. Tämä ilmiö on nimeltään "sammakon vatsa". Vatsan seinämän lihasten atrofia herättää herniaalisten ulkonemien kehittymistä;
  • iholla on negatiivisia muutoksia. Epiderma tulee ohennetuksi, kuivaksi, hiutaleiksi, verisuonikuvio on selvästi näkyvissä, joillakin alueilla on liiallista hikirauhasen toimintaa. Tämän oireyhtymän sairastavalla potilaalla on striae, joka muodostuu ihon kollageenin hajoamisen ja progressiivisen lihavuuden vuoksi. Stretch-merkit voivat saavuttaa merkittäviä kokoja (muutaman senttimetrin leveys) ja tulla väriltään violetiksi. Ihottumat (akne), verenvuotot (hämähäkkien laskimot) muodostuvat iholle, hyperpigmentaatio on läsnä;
  • Osteoporoosi, joka esiintyy vakavana komplikaationa 90%: lla tämän oireyhtymän potilaista, vaikuttaa useimmiten lannerangan ja rintakehän selkärangan. Tähän patologiseen tilaan liittyy selkärangan ja kompressiotyyppisten murtumien väheneminen. Roentgenogrammissa voi nähdä tämän oireyhtymän ominaispiirteen. Sitä kutsutaan "lasimikroiksi", koska jotkut niistä voivat olla täysin läpikuultavia. Patologia, johon liittyy murtumia, johtaa merkittävään kipuun selkäydin juurien puristumisen vuoksi. Yhdessä lihasten atrofian kanssa tämä ilmiö johtaa skolioosiin ja kyfoskolioosiin. Cushingin oireyhtymä lapsilla herättää merkittävää kasvun hidastumista, koska glukokortikoidien suuri määrä on epifysaalisen ruston kehittyminen estynyt. Sairastunut lapsi kärsii hiilihydraattien sietokyvyn, polytytemian vähenemisestä;
  • kardiomyopatiaa. Se kehittyy hormonien negatiivisen vaikutuksen myokardiumiin, elektrolyytin siirtymien läsnäoloon. Kardiomyopatiaa ilmentää sydämen rytmihäiriö, sydämen vajaatoiminta. Tämä tila on erittäin vaarallinen potilaan elämälle ja aiheuttaa usein kuolemaan johtavan lopputuloksen;
  • tämän oireyhtymän oireita - hermoston häiriöiden esiintymistä. Potilaalla on mielialan muutoksia - masentunut ja estetty tila korvataan euforialla ja psykoosilla;
  • diabeteksen kehittyminen. Tämä komplikaatio havaitaan 10-20%: lla kaikista tämän oireyhtymän potilaista. Diabetes mellitus kehittyy haiman häiritsemättä;
  • lisääntymisjärjestelmän häiriöiden kehittyminen. Naisilla, koska lisämunuaisten tuottama androgeeni on liian suuri, hirsutismi kehittyy, ja siihen liittyy runsaasti urospuolista hiusten kasvua. Havaittiin myös pysyvä amenorrea.

Tämän oireyhtymän komplikaatiot

Kun Cushingin oireyhtymä on välttämätön, hoitoa on seurattava seuraavilla komplikaatioilla:

  • Krooninen prosessi, joka etenee ilman asianmukaista lääketieteellistä väliintuloa, johtaa usein potilaiden kuolemaan. Tämä tapahtuu sydämen poikkeavuuksien taustalla, aivohalvauksen, sepsiksen, pyelonefriitin, kroonisen munuaisten vajaatoiminnan, osteoporoosin kehittymisestä johtuvien merkittävien selkäydinvammojen kehittymisen yhteydessä;
  • lisämunuaisen tai lisämunuaisen kriisin. Ilmeinen tietoisuus, oksentelu, lisääntynyt paine, hypoglykemia, vatsakipu ja muut patologiset olosuhteet;
  • erilaisten infektioiden vastustuskyvyn heikkenemisen seurauksena tämän oireyhtymän sairastavilla potilailla havaitaan usein röyhkeitä prosesseja, sieni-vaurioita, furunkuloosia, selluliittia;
  • osteoporoosin ja kalsiumin ja fosfaatin erittymisen virtsan kanssa, virtsatulehdus kehittyy.

Raskaus ja synnytys tämän oireyhtymän kanssa

Raskaus potilailla, joilla on tämä oireyhtymä, ilmenee harvoin vakavan amenorrean vuoksi. Sen kehitys on mahdollista vain kortisolin tuottavilla lisämunuaisen kasvaimilla.

Tästä huolimatta tällaisen raskauden tulos on epäsuotuisa. Useimmiten se keskeytetään varhaisessa vaiheessa tai siihen liittyy ennenaikainen työ. Sikiö on viivästynyt kehitys, mahdollinen perinataalinen kuolema. Pettymysindikaattorit johtuvat vastustuskykyisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymisestä lapsessa äidin patologian taustalla.

Raskaus on joka tapauksessa negatiivinen tekijä hyperkortisolismin läsnä ollessa. Se parantaa hengenvaarallisten komplikaatioiden kehittymistä. Onnistuneen raskauden tapauksessa on tärkeää seurata jatkuvasti lääkärit, oireinen hoito potilaan tilan parantamiseksi. Huumehoitoa ei tässä tapauksessa määrätä.

Tämän oireyhtymän diagnoosi

Jos epäillään Itsenko-Cushingin taudin kehittymistä, diagnoosi suoritetaan käyttämällä monenlaisia ​​erilaisia ​​tutkimuksia:

  • seulontatesti suoritetaan. Se sisältää kortisolin erittymisen virtsan päivittäisen tilavuuden perusteella. Hormonin tason nousu vähintään 3-4 kertaa osoittaa tämän oireyhtymän läsnäolon;
  • Tämän patologian endogeenisen luonteen vahvistamiseksi tai kumottamiseksi käytetään pientä deksametasonin testiä. Kun tämä lääke on otettu terveelle henkilölle, kortisolin pitoisuus veressä laskee 2 kertaa. Tämän oireyhtymän kehittymisen myötä tätä vaikutusta ei havaita;
  • positiivisen tuloksen läsnä ollessa pienellä deksametasonitestillä käytettiin suuria. Sen avulla voit määrittää tietyn patologisen tilan - Itsenko-Cushingin taudin tai oireyhtymän. Tämä tutkimus poikkeaa edellisestä tutkimuksesta suhteellisen suuren lääkeannoksen antamisessa. Itsenko-Cushingin taudin mukana tulee kortisolitason lasku 50% ja oireyhtymä, koska hormonin pitoisuus ei muutu;
  • Näytetään veri- ja virtsatesti. Hemoglobiinin, punasolujen, kolesterolin suuret määrät määritetään. Virtsassa diagnosoidaan suuri 11-ACS-pitoisuus ja 17-CU: n pieni pitoisuus;
  • MRI- tai CT-skannaus lisämunuaisista suoritetaan ongelman lähteen tunnistamiseksi. Kasvaimen tai muiden negatiivisten prosessien lokalisoinnin määrittäminen hoitaa tehokkaasti tietyn potilaan;
  • lääkärin suositus - Itsenko-Cushingin taudin hoidossa on tarpeen kuulla kapeiden profiilien asiantuntijoita, joilla on myöhemmin diagnosoitu tiettyjä tiloja käyttämällä röntgen, selkärangan CT ja rintakehä, biokemiallinen verikoe.

Tämän oireyhtymän hoito

Menetelmät Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoitamiseksi riippuvat täysin syystä, joka aiheutti tämän negatiivisen prosessin kehon kehossa. Ennen toimenpiteiden soveltamista on tehtävä kattava tutkimus ihmisten terveyden tilasta.

Aivolisäkkeen kasvainten kirurginen hoito

Itsenko-Cushingin taudin hoidossa, joka johtuu aivolisäkkeen adenoomasta, on osoitettu kirurginen interventio. Selektiivinen transspenoidinen adenomektoomia suoritetaan, mikä on ainoa tehokas tapa päästä eroon ongelmasta. Tällainen neurokirurginen toiminta on osoitettu, jos paljastetulla tuumorilla on selkeät rajat, jotka vahvistetaan alustavalla tutkimuksella. Tämä hoitomenetelmä osoittaa hyvän tuloksen.

Leikkauksen jälkeen on mahdollista palauttaa täysin hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmä. Remissiota havaitaan 70–80%: lla potilaista. Ainoastaan ​​pienessä osassa potilaita on mahdollinen kasvaimen uusiutuminen.

Lääkehoito

Tämän taudin kirurginen hoito on välttämättä yhdistetty sädehoitoon. Jos kontraindikaatioita esiintyy kirurgiassa, hoidetaan tiettyjen lääkkeiden käyttöä. Tämä tapahtuu vakavien samanaikaisten sairauksien läsnä ollessa ihmisen elämälle vaarallisissa olosuhteissa. Käytetyt lääkkeet vaikuttavat aivolisäkkeeseen ja tukahduttavat adrenokortikotrooppisen hormonin tuotantoa, mikä aiheuttaa tämän taudin kehittymisen.

Tällaisen hoidon taustalla oireenmukainen hoito on pakollinen. Omistettu keinoilla, jotka voivat vähentää verensokeritasoa, verenpaineen arvoa. Sairaus tai Itsenko-Cushingin oireyhtymä edellyttää myös masennuslääkkeiden, lääkkeiden käyttöä osteoporoosin ilmenemismuotojen vähentämiseksi ja ehkäisemiseksi. Lääkäri määrittää lääkkeiden luettelon taudin oireiden ja diagnostisten tulosten perusteella.

Muissa elimissä olevan kasvaimen hoito

Itsenko-Cushingin oireyhtymän läsnä ollessa hoito suoritetaan vasta sen jälkeen, kun on tunnistettu ongelman lokalisointi. Sen jälkeen, kun tuumorin sijainti on määritetty sen poistoon. Tämän tekniikan positiivisen vaikutuksen puuttuessa on tarpeen soveltaa adrenalektoomia. Se voi olla yksipuolinen ja vakavissa tapauksissa kahdenvälinen. Tällaiset manipulaatiot johtavat kroonisen lisämunuaisen vajaatoiminnan kehittymiseen, joka vaatii elinikäistä hormonikorvaushoitoa.

näkymät

Ilman asianmukaista hoitoa Itsenko-Cushingin oireyhtymä on kuolemaan 40–50%: lla potilaista kehon jatkuvien negatiivisten muutosten vuoksi. Siksi tätä tautia ei voida jättää huomiotta. Hoito on suoritettava kokeneiden ammattilaisten valvonnassa, johon kuuluu myös pakollinen endokrinologi.

Pahanlaatuisten prosessien läsnä ollessa, jotka ovat aiheuttaneet tämän taudin kehittymistä, ennuste on pettymys. Tuumorin poistamisen jälkeen leikkauksen jälkeen vain 20-25% potilaista on alttiina suhteellisen positiiviselle tulolle hoidon jälkeen (eloonjäämisasteen mediaani on 2 vuotta). Jos läsnä on hyvänlaatuinen muodostuminen minkä tahansa paikan poistamisen jälkeen, talteenotto tapahtuu lähes kaikilla potilailla.

Itsenko-Cushingin oireyhtymä: hoitosäännöt ja tärkeimmät oireet

Cushingin oireyhtymä on neuroendokriinisen järjestelmän sairaus. Ilmeinen johtuen ylimääräisestä adrenokortikotrooppisesta hormonista. Sairaus aiheuttaa voimakkaan kasvaimen aivolisäkkeessä. Useimmiten syndrooma ilmenee naisilla 20 - 45 vuotta. Monet potilaat kysyvät itseltään, mitä tämä "Cushingin oireyhtymä" on ja miten käsitellä tätä tautia.

Mikä aiheuttaa taudin?

Tämän patologisen tilan kehittyminen voi alkaa seuraavista syistä:

  1. Näkyy adenoomia aivolisäkkeessä. Lääkärit totesivat, että noin 80%: lla Cushingin oireyhtymää sairastavista potilaista oli liiallinen adrenokortikotrooppinen hormoni. Joskus tämä syy aiheuttaa tautia toista kertaa.
  2. Kasvaimet tuottavat ylimäärän hormonia. Itsenko-Cushingin oireyhtymä voi alkaa munasarjojen, keuhkojen tai haiman alueella olevan kasvaimen jälkeen.
  3. Lääkehoito. Glukokortikoidehormonien pitkäaikainen käyttö voi laukaista oireyhtymän.
  4. Endokriinisen neoplasian oireyhtymän perintö. Tässä tapauksessa potilaalla on riski sairastua aiheuttavien kasvainten esiintymisestä ja kuristuksen oireyhtymästä.
  5. Kasvaimen prosessi lisämunuaisissa. 15%: ssa tapauksista tauti ilmeni lisämunuaisen kuoren tulehdusprosessin jälkeen. Cushingin oireyhtymä voidaan laukaista adenoomien tai adenokarsinoomien avulla.

Lisätietoja oireyhtymän syistä voi kertoa hoitavalle lääkärille potilaan diagnosoinnin jälkeen.

luokitus

Marov ehdotti vuonna 2000 seuraavaa luokitusta:

  • endogeeninen sairaus;
  • eksogeeniset lajit;
  • funktionaalinen hyperkortisolismi.

Endogeeninen hyperkortisolismi on jaettu useisiin sairauksiin:

  1. Itsenko-Cushingin oireyhtymän ilmentyminen hypotalamuksessa ja aivolisäkkeessä.
  2. Vaikea turvotus lisämunuaisen kuoressa.
  3. Primaarisen syntymän kuoren dysplasian ilmentyminen.
  4. ACTH-oireyhtymä, johon liittyy munasarjojen, keuhkoputkien, suolien ja rintarauhasen kasvain.

Eksogeeninen hyperkortisolismityyppi johtuu useimmiten kortikosteroidien ottamisesta. Lääkärit kutsuvat tätä tautia iatrogeeniseksi Cushingin oireyhtymäksi. Hyperkortisolismin funktionaalinen tyyppi ilmenee potilaan ylipainon ja maksatautien jälkeen. Sitä voi aiheuttaa diabetes mellitus, usein juoma ja raskaus.

Lääkärit myös erottavat pseudo-Cushingin oireyhtymän. Kaikki oireet ovat samanlaisia ​​kuin taustalla oleva sairaus, mutta ilmentymisen syyt ovat täysin erilaisia. Pseudo-oireyhtymä voi alkaa stressin, masennuksen ja vakavan alkoholimyrkytyksen jälkeen. Sairaus ilmenee suun kautta otettujen ehkäisyvalmisteiden ottamisen jälkeen ja raskauden aikana naisilla. Jos imevä äiti nautti alkoholia, sairaus voi mennä lapseen.

Taudin oireet

Cushingin oireyhtymälle on tunnusomaista seuraavat oireet:

  • painonnousu;
  • oireyhtymän kanssa posket ovat aina pyöristettyjä ja punaisia;
  • voimakas hiusten kasvu. Syndrooma icenko-cushing provosoi viiksen esiintymisen naisen edessä;
  • iholle ilmestyy vaaleanpunaisia ​​raitoja;
  • naisten kuukautiskierron ongelmat. Cushingoid-oireyhtymä aiheuttaa usein viiveitä;
  • miesten voimakkuuden väheneminen, seksuaalisen harrastuksen väheneminen;
  • hedelmättömyys naisessa;
  • potilaan iho ohenee;
  • jatkuva lihasheikkous;
  • osteoporoosin ilmentyminen. Luut tulevat heikkoiksi ja hauraiksi. Potilaalla voi olla selkärangan patologinen murtuma;
  • paineen nousu;
  • diabeteksen esiintyminen;
  • alhainen immuniteetti kehossa;
  • hermoston häiriöt. Tämän patologian merkeiksi katsotaan unettomuus, mielialan vaihtelut ja masennus.
  • kasvua on viivästynyt;
  • sairaus sukupuolirauhasen järjestelmässä;
  • haavaumien ja ihon paksuisten muodostumien esiintyminen.

Ensimmäisissä oireissa on tehtävä diagnoosi ja aloitettava välittömästi hoito. Pseudocouching-olosuhteilla on samanlaisia ​​oireita. Tutkimuksen jälkeen lääkäri voi kuitenkin määrittää patologian tarkan diagnoosin ja syyn.

Iho muuttuu

Cushingin oireyhtymässä nämä ihon muutokset näkyvät:

  • iho muuttuu ohueksi ja kuivaksi;
  • potilaalla on taipumus hyperkeratoosiin;
  • iho saa violetin sävyn;
  • kehon proteiinien lisääntymisellä esiintyy venytysmerkkejä rinnassa ja lonkissa;
  • hematoomit muodostuvat iholle kapillaarien suuren haurauden vuoksi;
  • kaulan ja kainaloiden hyperpigmentaatioprosessi.

Muutokset luusysteemissä

Cushingin oireyhtymä aiheuttaa lapsille ja nuorille tunkeutumista. Potilas voi aloittaa voimakkaan selkärangan kivun luuston epämuodostumisen vuoksi. Aikuinen muuttuu lyhyemmäksi yksittäisten nikamien laskun vuoksi. Sairaus aiheuttaa uran alueella teräviä murtumia.

Hypogonadismi potilailla

Tämä on Cushingin taudin ensisijainen oire. Aluksi nainen alkaa aiheuttaa ongelmia kuukautiskierron kanssa. Myöhemmin tämä johtaa täydelliseen steriilyyteen. Miehen teho pienenee, gynekomastia voi alkaa. Lapsuudessa poikien sukupuolielimet kehittyvät hitaasti Cushingin oireyhtymässä. Tytöt kärsivät rinnan passiivisesta kehityksestä. Negatiiviset oireet johtuvat tarvittavien hormonien vähenemisestä potilaan veressä.

Hevosurheilu

Useimmilla potilailla, joilla on Cushingin oireyhtymä, kehittyy verenpaine. Tähän liittyy voimakas paineen nousu. Tämä voi johtaa vakaviin aineenvaihduntahäiriöihin. Monilla potilailla sydämen vajaatoiminta alkaa Cushingin oireyhtymän taustalla. Mahdollisten komplikaatioiden määrittämiseksi lääkäri on määrätty diagnosoimaan EKG. Tutkimuksessa näet sydämen vasemmassa kammiossa olevan atrofian.

immuunipuutos

Tämä on Cushingin taudin toissijainen oire. Immuunikatoon liittyy tällaisia ​​ilmenemismuotoja:

  1. Ihon äkilliset muodostumat.
  2. Sienen ulkonäkö kynsillä.
  3. Ihottuma ja akne kasvoilla.
  4. Vaaralliset haavaumat alaraajojen alueella.
  5. Kaikki potilaiden haavat paranevat pidempään.
  6. Kroonisen pyelonefriitin ilmeneminen.

Potilas on vähentänyt humoraalista immuniteettia. Hengitysjärjestelmän dramaattisia muutoksia voidaan havaita. Henkilö kärsii unettomuudesta, usein esiintyvistä mielialan vaihteluista (stressi, masennus, mielialan masennus, paniikki, hysteria).

Lasten tauti

Itsenko-Cushingin oireyhtymä lapsilla on melko harvinaista. Yleensä esiintyy nuorilla 12 vuoden kuluttua. Lapsen taudin syyt:

  1. Perinnöllinen tekijä.
  2. Elektrolyyttikentän häiriöt.
  3. Kortikotrooppinen hormoni.
  4. Vaikea vamma lisämunuaisissa.
  5. Adenoman ilmentyminen.
  6. Lääkkeet, joilla on glukokortikoideja.

Taudin ensimmäinen oire on kasvojen lihavuus. Lapsi voi aloittaa ihottumaa ja aineenvaihduntahäiriöitä. Lapsen kehoon muodostuu siivet. Nämä ovat venytysmerkkejä, jotka ovat raitojen muodossa. Ne voivat olla punaisia ​​tai violetteja. Venytysmerkit eivät aiheuta kipua tai epämukavuutta lapsessa jonkin aikaa, jolloin ne ovat näkymättömiä.

Cushingin oireyhtymä lapsilla johtaa voimakkaaseen aivojen toiminnan heikkenemiseen. Kudokset ja lihakset alkavat muuttua vähitellen.

Sairauden hoitoon käyttäen sädehoidon menetelmää. Hoitava lääkäri määrittelee hoidon kulun ja toimenpiteiden keston. Monimutkainen lääke on määrätty. Lääkkeiden tulisi estää kortikotropiinin eritystä ja vähentää taudin oireita. Peritolia on yleisimmin määrätty, mikä vaikuttaa positiivisesti lapsen serotonergiseen järjestelmään.

diagnostiikka

Jos tunnistat taudin ensimmäiset oireet, ota välittömästi yhteyttä sairaalaan. On tarpeen käydä endokrinologissa. Hän määrittelee potilaan diagnoosimenetelmät oireyhtymän ja kuristusoireyhtymän havaitsemiseksi:

  1. Virtsa- ja verikoe. On tarpeen määrittää ACTH-indeksi ja kortikosteroidien määrä veressä.
  2. Röntgendiagnostiikan oireyhtymä ja haavausoireyhtymä. On tarpeen tutkia kallon pinta-ala ja määrittää aivolisäkkeen koko.
  3. Testaa hormonit. Potilas ottaa lääkkeen Deksametasoni ja läpäisee verikoe hormonien määrän määrittämiseksi.
  4. Diagnoosin tutkiminen tietokonetomografian avulla aivolisäkkeen yksityiskohtaista tutkimusta varten.
  5. Luut röntgensäteestä osteoporoosin ja mahdollisten murtumien määrittämiseksi.
  6. Ultraäänitutkimus lisämunuaisista.

Jos tutkimus paljastaa aivolisäkkeen adenoomaa, lääkäri määrää joukon menettelyjä ja lääkkeitä. Diabeettiset potilaat voivat aloittaa potilailla, joilla on otus-cushing-oireyhtymä. Siksi lääkärin on tehtävä biokemiallinen analyysi kehon epäonnistumisen määrittämiseksi.

Hoitomenetelmät

Taudin ja välimuistin hoitoon lääkärit määrittävät seuraavat hoidot:

  • huumeiden saanti. Yleensä määrätyt lääkkeet, jotka nopeasti estävät ACTH: n ja kortikosteroidien tuotannon;
  • kirurgiset toimenpiteet. Kirurgi poistaa kasvain aivolisäkkeen alueella. Voit tuhota vaarallisen muodon alhaisissa lämpötiloissa. Tässä menetelmässä käytetään nestemäistä typpeä;
  • tilalla lisämunuaisten. Lääkäri suorittaa lisämunuaisen poistamisen konservatiivisen hoidon tehottomuudella;
  • Cushing-oireyhtymän hoito sädehoidolla. Menettely vähentää aktiivisuutta aivolisäkkeessä. Hoidon kulku auttaa parantamaan lääkkeiden tehokkuutta.

Cushing-oireyhtymän parantamiseksi on suositeltavaa soveltaa integroitua lähestymistapaa ja käyttää useita tekniikoita kerralla. Lääkärin on määrättävä oireenmukainen hoito. Jos potilaalla on korkea verenpaine, on tarpeen ottaa lääkitys sen normalisoimiseksi. Progressiivisen diabeteksen aikana lääkäri määrää glukoosia alentavia lääkkeitä ja määrää potilaan ruokavalion. Hoito sairauden hoitoon ja välttämättä sisältää vitamiineja osteoporoosin riskin vähentämiseksi.

Lääkehoito

Lääkärin on määrättävä lääkkeitä, jotka estävät kortikotropiinin ylimääräistä vapautumista. Tällaisten lääkkeiden käyttöä ennen sädehoitoa ei suositella. Tämä vähentää sen tehokkuutta. Tabletteja käytetään yleisesti monimutkaisilla hoitomenetelmillä sairauden helpottamiseksi.

Taudin hoito ja kuristussairaus suoritetaan tällaisilla lääkkeillä:

  1. Peritol.
  2. GABA-ergologiset lääkkeet. Näitä välittäjäaineita pidetään parhaana Cushingin oireyhtymän hoidossa. Käytetään samanaikaiseen hoitoon, jos potilaalle on diagnosoitu Nelsonin oireyhtymä. Nimitetty sädehoidon jälkeen. Lääkäri määrää potilaan Minalonin ja Konvulexin.
  3. Steroidogeneesin estäjät. Lääkkeet vähentävät steroidien biosynteesiä. Lääkäri määrää Chloditanin hoidon. Se parantaa lisämunuaisen kuoren toimintaa ja normalisoi potilaan yleisen tilan.
  4. Aminoglutetimidiä. Hoidon aikana tätä lääkettä on seurattava maksan ja verikokeiden varalta. Samanaikaisesti voit käyttää hepatoprotektoreita.

Lääkkeen menetelmä sallii sinun selviytyä oireyhtymän syystä ja kurkistumisesta ja lisää monimutkaisen hoidon tehokkuutta. Näiden lääkkeiden lisäksi sinun on otettava lisää varoja oireenmukaiseen hoitoon. Arteriaalisen verenpaineen oireiden lievittämiseksi lääkäri määrää kaliumkloridin tai Adelfanin. Samalla sinun on poistettava diabeteksen merkit elimistössä. Oireiden hoitoon tulee hoitaa tällaiset tehtävät:

  • proteiinin metabolian korjaus;
  • paineen normalisointi;
  • hiilihydraatin aineenvaihdunnan palauttaminen;
  • verensokeritason normalisointi.

Lisäksi sinun tulee ottaa lääkkeitä kalsiumin ja keltsitoniinin kanssa osteoporoosin oireiden lievittämiseksi. Hoidon tulee kestää vähintään 12 kuukautta.

Sädehoito

Sädehoitoa käytetään tehostamaan kurkkuoireyhtymää. Se sisältää gamma-hoidon ja protonin säteilyn elementtejä. Vaikutus on potilaan aivolisäkkeellä. Gamma-hoito soveltuu taudin keskimääräisen asteen hoitoon. Menettelyn aikana altistuu pienille varautuneille hiukkasille. Lääkärit määrittävät usein aivolisäkkeen protonin säteilytyksen. Sillä on seuraavat ominaisuudet:

  1. Potilas saa suuren säteilyannoksen.
  2. Elinten, jotka ovat lähellä aivolisäkettä, ei vahingoita menettelyn aikana.
  3. Hoitoa varten riittää 1-2 istuntoa.
  4. Toistuva hoito voi tapahtua vasta 6 kuukauden kuluttua.

Operatiivinen toiminta

Lääkkeiden ja laserprosessien tehottomuuden vuoksi on määrätty taudin kirurginen hoito ja kuristusnopeus. Se sisältää seuraavat menetelmät:

  • traphenoidolin adenomektoomia;
  • lisämunuaisten hajoaminen;
  • lisämunuaisten.

Useimmiten lääkärit määräävät yksipuolista tai kahdenvälistä adrenalektoomia. Yksipuolista menetelmää sovelletaan oireyhtymän laiminlyönnin keskivaiheessa. Käytetään samanaikaisesti sädehoidon kanssa. Edistyneessä vaiheessa tulee käyttää kahdenvälistä adrenalektoomia. Menetelmää käytetään hyperkortisolismin pahenemisen aikana.

Itsenko-Cushingin oireyhtymän seuraukset

Jos aika ei aloita hoitoa, oireyhtymä voi johtaa kuolemaan 50 prosentissa tapauksista. Kun hyvänlaatuinen kortikosterooma havaitaan, lääkärit ennustavat hoidon positiivisen tuloksen. Lisämunuaisen toiminta palautetaan 75 prosentissa tapauksista.

Kun diagnosoidaan pahanlaatuista kortikosteroidia, lääkärit antavat potilaalle ennusteen 5-vuotiaasta eloonjäämisestä. Noin 20% ihmisistä asuu keskimäärin 14 kuukautta. Kroonisessa oireyhtymässä sinun täytyy ottaa jatkuvasti glukokortikoidit ja käydä säännöllisesti lääkärillä. Yleisesti ottaen oireyhtymän hoidon ennuste on positiivinen, jollei tällaisista suosituksista muuta johdu:

  1. Taudin oikea-aikainen diagnosointi ja hoito.
  2. Pysy endokrinologin valvonnassa.
  3. Fyysisen rasituksen rajoitukset.
  4. Ravitsemus- ja nukkumisohjeiden noudattaminen.

Jotta Itsenko-Cushingin oireyhtymä ei johda vaarallisiin seurauksiin, on välttämätöntä mennä sairaalaan ajoissa ja tehdä välittömästi diagnoosi. Potilaan tulee noudattaa kaikkia lääkärin suosituksia, ottaa määrättyjä lääkkeitä tarkkaan annokseen ja osallistua menettelyyn.

Cushingin oireyhtymä: syyt, merkit, diagnoosi, hoito, ennuste

Cushingin oireyhtymä on monimutkainen kliinisiä oireita, jotka johtuvat korkeasta kortikosteroidien pitoisuudesta veressä (hyperkortismi). Hyperkortisolismi on hormonaalisen järjestelmän toimintahäiriö. Sen ensisijainen muoto liittyy lisämunuaisen patologiaan, ja toissijainen kehittyy aivojen hypotalamuksen ja aivolisäkkeen järjestelmän tappion myötä.

Glukokortikosteroidit ovat hormoneja, jotka säätelevät kaikenlaista aineenvaihduntaa kehossa. Kortisolin synteesi lisämunuaisen kuoressa aktivoituu aivolisäkkeen andrenokortikotrooppisen hormonin (ACTH) vaikutuksesta. Jälkimmäisen toimintaa ohjaa hypotalamuksen hormonit - kortikoliberiinit. Kaikkien humoraalisen sääntelyn yhteyksien koordinointi varmistaa ihmiskehon moitteettoman toiminnan. Vähintään yhden linkin häviäminen tästä rakenteesta johtaa kortikosteroidien ylieritykseen lisämunuaisilla ja patologian kehittymisellä.

Kortisoli auttaa ihmiskehoa sopeutumaan nopeasti negatiivisten ympäristötekijöiden - traumaattisten, emotionaalisten, tarttuvien - vaikutuksiin. Tämä hormoni on välttämätön kehon elintoimintojen toteuttamisessa. Glukokortikoidit lisäävät proteiinien ja aminohappojen katabolian voimakkuutta ja samalla inhiboivat glukoosin halkeamista. Tämän seurauksena kehon kudokset alkavat muuttua ja atrofia, ja hyperglykemia kehittyy. Rasvakudos reagoi eri tavalla veren glukokortikoidien tasoon: jotkut niistä kiihdyttävät rasvanpoistoprosessia, kun taas toiset - rasvakudoksen määrä vähenee. Veden elektrolyyttien epätasapaino johtaa myopatian ja valtimon verenpaineen kehittymiseen. Heikentynyt immuniteetti vähentää kehon kokonaisresistenssiä ja lisää sen alttiutta virus- ja bakteeri-infektioille. Kun hyperkortikoidi vaikuttaa luut, lihakset, iho, sydänliha ja muut sisäelimet.

Syndrooma kuvattiin ensin vuonna 1912 amerikkalainen neurokirurgi Harvey Williams Cushing, jonka vuoksi se sai nimensä. N. Itsenko suoritti itsenäisen tutkimuksen ja julkaisi taudin tieteellisen työnsä hieman myöhemmin, vuonna 1924, joten Cushingin oireyhtymän nimi on yleinen post-neuvostoliiton maissa. Naiset sairastuvat taudista paljon todennäköisemmin kuin miehet. Ensimmäiset kliiniset oireet näkyvät 25–40-vuotiaina.

Cushingin oireyhtymä ilmenee sydämen toimintahäiriöinä, aineenvaihduntahäiriöinä, kehon erityisenä rasvanpoistona, ihon, lihasten, luiden ja hermo- ja lisääntymisjärjestelmän toimintahäiriöinä. Potilaiden kasvot on pyöristetty, silmäluomet turpoavat, kirkkaan punastuminen tulee näkyviin. Naiset huomaavat kasvojen hiusten liiallisen kasvun. Kehon yläosassa eikä kaulassa kertyy paljon rasvaa. Iholle ilmestyy venytysmerkkejä. Potilailla, joilla on häiriintynyt kuukautiskierto, klitori on hypertrofoitu.

Oireyhtymän diagnoosi perustuu kortisolin laboratoriomäärityksen tuloksiin veren, tomografisten ja scintigrafisten tutkimusten yhteydessä. Patologian hoito on:

  • nimittämällä lääkkeitä, jotka estävät kortikosteroidien erittymistä, t
  • oireiden hoidossa,
  • kasvain kirurgisessa poistossa.

syyoppi

Cushingin oireyhtymän etiopatogeeniset tekijät on jaettu kahteen ryhmään - endogeenisiin ja eksogeenisiin.

  1. Ensimmäinen ryhmä sisältää hyperplastiset prosessit ja lisämunuaisen kuoren kasvaimet. Kortikaalisen kerroksen hormonia tuottavaa kasvainta kutsutaan kortikosteroomaksi. Alkuperän mukaan se on adenoma tai adenokarsinooma.
  2. Hyperkortismin eksogeeninen syy on monien sairauksien intensiivinen ja pitkäaikainen hoito kortikosteroidien ja kortikotrooppisten hormonien kanssa. Huumeiden oireyhtymä kehittyy epäasianmukaisella hoidolla prednisonin, deksametasonin, hydrokortisonin ja diprospanin kanssa. Tämä on ns. Iatrogeeninen tyyppi.
  3. Cushingin pseudo-oireyhtymällä on samanlainen kliininen kuva, mutta se johtuu muista syistä, jotka eivät liity lisämunuaisen vaurioon. Näitä ovat ruokavalion lihavuus, alkoholiriippuvuus, raskaus, neuropsykiatriset sairaudet.
  4. Cushingin tauti johtuu ACTH: n lisääntyneestä tuotannosta. Tämän syyn syynä on aivolisäkkeen mikroverenoma tai kortikotropinoma, joka sijaitsee keuhkoputkissa, kiveksissä tai munasarjoissa. Tämän hyvänlaatuisen rauhaskasvaimen kehittyminen edistää päänvammoja, lykkäsi neuroinfektioita, synnytyksen.
  • Kokonainen hyperkortisolismi kehittyy, kun kaikki lisämunuaisen kuoren kerrokset vaikuttavat.
  • Osittaiseen liittyy yksittäisten kortikaalivyöhykkeiden eristetty vaurio.

Cushingin oireyhtymän patogeeniset yhteydet:

  1. kortisolin hypersektion
  2. katabolisten prosessien kiihtyminen
  3. proteiinien ja aminohappojen katkaisu
  4. elinten ja kudosten rakenteelliset muutokset, t
  5. hiilihydraattiaineenvaihdunnan häiriöt, jotka johtavat hyperglykemiaan,
  6. epätavallisia rasvapitoisuuksia selässä, kaulassa, kasvoissa, rinnassa,
  7. happo-emäksen epätasapaino,
  8. veren kaliumin väheneminen ja natriumin lisääntyminen, t
  9. verenpaineen nousu
  10. masentunut immuunivaste
  11. kardiomyopatia, sydämen vajaatoiminta, rytmihäiriöt.

Herkkoryhmän kehittymisen riskiryhmään kuuluvat henkilöt:

  • urheilijat
  • raskaana oleville naisille
  • tupakoitsijat, alkoholistit,
  • psihbolnye.

oireiden

Cushingin oireyhtymän kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia ​​ja erityisiä. Patologiassa kehittyy hermoston, seksuaalisen ja verenkiertoelimistön toimintahäiriö.

  1. Taudin ensimmäinen oire - sairas lihavuus, jolle on ominaista epätasainen rasvapitoisuus koko kehossa. Potilailla, joilla on ihonalainen rasva, se esiintyy kaikkein voimakkaimmin kaulassa, kasvoissa, rintakehässä, vatsassa. Heidän kasvonsa näyttävät kuun, niiden posket tulevat violetiksi, luonnottomiksi. Potilaiden määrä muuttuu epäsäännölliseksi - täysi keho ohuilla raajoilla.
  2. Kehon iholla näkyy raitoja tai purppuranpunainen-sinertävä väri. Nämä ovat striat, joiden ulkonäkö liittyy ihon ylikuormitukseen ja harvennukseen niissä paikoissa, joissa rasva on kerrostunut yli. Cushingin oireyhtymän ihon ilmenemismuotoja ovat myös: akne, akne, hematoomit ja pistevääristymät, hyperpigmentaation alueet ja paikallinen hyperhidroosi, haavojen ja leikkausten hidas paraneminen. Potilaiden iho hankkii marmorisen sävyn, jolla on voimakas verisuonimalli. Se on taipuvainen hilseilemään ja kuivumaan. Kyynärpäissä, kaulassa ja vatsassa iho muuttaa värinsä melaniinin liiallisen kerrostumisen vuoksi.
  3. Lihasjärjestelmän tappio ilmenee hypotrofiaa ja lihasten hypotoniaa. "Viistävät pakarat" ja "sammakon vatsa" johtuvat atrofisista prosesseista vastaavissa lihaksissa. Jalkojen lihasten ja olkahihnan atrofialla potilaat valittavat kipua nostamisen ja kyykkyyksen aikana.
  4. Seksuaalinen toimintahäiriö ilmenee kuukautiskierron epätasaisuuksina, hirsutismina ja naisten hypertrikoosina, vähentyneen seksuaalisen halun ja impotenssin esiintymisenä miehillä.
  5. Osteoporoosi on luun tiheyden väheneminen ja sen mikroarkkitehtuurin rikkominen. Samankaltaisia ​​ilmiöitä esiintyy luuissa olevissa vaikeissa aineenvaihduntahäiriöissä, joissa on pääasiallinen katabolia luunmuodostusprosesseissa. Osteoporoosi ilmenee niveltulehduksina, luurankojen luutilan spontaaneina murtumina, selkärangan kaarevuutena - kyphoscoliosis. Luut alkavat ohittaa ja satuttaa. He tulevat hauraiksi ja hauraiksi. Potilaat slouchoivat ja sairaat lapset jäävät jälkeenpäin.
  6. Hermoston tappion myötä potilaat kokevat erilaisia ​​häiriöitä, jotka vaihtelevat letargiasta ja apatiasta masennukseen ja euforiaan. Potilailla, joilla on unettomuus, psykoosi, mahdolliset itsemurhayritykset. Keskushermoston loukkaaminen ilmenee jatkuvana aggressiivisuutena, vihana, ahdistuksena ja ärtyneenä.
  7. Yleisiä oireita ovat: heikkous, päänsärky, väsymys, perifeerinen turvotus, jano, usein virtsaaminen.

Cushingin oireyhtymä voi olla lievä, kohtalainen tai vaikea. Patologian etenemiselle on tunnusomaista oireiden lisääntyminen vuoden aikana ja oireyhtymän asteittainen kehittyminen - 5-10 vuotta.

Lapsilla Cushingin oireyhtymää diagnosoidaan harvoin. Taudin ensimmäinen merkki on myös lihavuus. Todellinen murrosikä viivästyy: pojat ovat kehittymättömiä sukupuolielimissä - kivekset ja penis, ja tytöissä on munasarjojen toimintahäiriö, kohdun hypoplasia, eikä kuukautisia ole. Lasten hermoston, luiden ja ihon vaurioitumisen merkit ovat samat kuin aikuisilla. Ohut iho on helppo satuttaa. On se näyttää kiehua, acne vulgaris, jäkälän kaltaiset ihottumat.

Raskaus naisilla, joilla on Cushingin oireyhtymä, ilmenee harvoin vakavan seksuaalisen toimintahäiriön vuoksi. Hänen ennusteensa on epäsuotuisa: ennenaikainen työ, spontaani abortti, raskauden varhainen lopettaminen.

Aikaisen ja riittävän hoidon puuttuessa Cushingin oireyhtymä johtaa vakavien komplikaatioiden kehittymiseen:

  • dekompensoitu sydämen vajaatoiminta
  • akuutti aivoverisuonisairaus,
  • sepsis,
  • vaikea pyelonefriitti,
  • osteoporoosi, jossa on selkärangan ja kylkiluun murtumia, t
  • lisämunuaisen kriisi, jossa esiintyy vaivaa, painehäviötä ja muita patologisia merkkejä,
  • bakteerien tai sienien tulehdus,
  • diabetes ilman haiman vajaatoimintaa,
  • urolithiasis.

diagnostiikka

Cushingin oireyhtymän diagnoosi perustuu anamneaalisiin ja fyysisiin tietoihin, potilaiden valituksiin ja seulontatestituloksiin. Asiantuntijat aloittavat yleisen tarkastelun ja kiinnittävät erityistä huomiota rasvojen määrään ja luonteeseen, kasvojen ja kehon ihon tilaan ja diagnosoivat tuki- ja liikuntaelimistön.

  1. Potilaiden virtsassa määritetään kortisolin määrä. Patologian diagnoosi vahvistetaan 3-4-kertaisen kasvun myötä.
  2. Testaus "deksametasonilla": terveillä ihmisillä tämä lääke vähentää kortisolin määrää veressä ja potilailla ei ole tällaista vähenemistä.
  3. Hemogrammissa - leukopenia ja erytrosytoosi.
  4. Veren biokemia - KOS: n rikkominen, hypokalemia, hyperglykemia, dyslipidemia, hyperkolesterolemia.
  5. Osteoporoosimarkkereiden analyysi paljastaa osteokalsiinin alhaisen pitoisuuden, luunmuodostuksen informatiivisen markkerin, joka osteoblastit vapauttavat osteosynteesin aikana ja osittain osuu verenkiertoon.
  6. TSH: n analyysi - vähentää kilpirauhasen stimuloivan hormonin tasoa.
  7. Kortisolin tason määrittäminen sylissä - terveillä ihmisillä se vaihtelee, ja potilailla se laskee jyrkästi iltaisin.
  8. Tonyografinen tutkimus aivolisäkkeestä ja lisämunuaisista suoritetaan onkogeneesin, sen lokalisoinnin, koon määrittämiseksi.
  9. Runko-röntgenkuvaus - osteoporoosin ja murtumien merkkien määrittely.
  10. Sisäelinten ultraääni - ylimääräinen diagnostinen menetelmä.

Endokrinologian, hoidon, neurologian, immunologian ja hematologian asiantuntijat ovat mukana diagnosoimassa ja hoitamassa Cushingin oireyhtymää sairastavia potilaita.

hoito

Cushingin oireyhtymän poistamiseksi on tarpeen tunnistaa sen syy ja normalisoida kortisolin taso veressä. Jos patologia johtui intensiivisestä glukokortikoidihoidosta, ne on poistettava asteittain tai korvattava muilla immunosuppressanteilla.

Potilaat, joilla on Cushingin oireyhtymä, on sairaalahoidossa sairaalan endokrinologian osastossa, jossa he ovat tiukassa lääkärin valvonnassa. Hoidot sisältävät lääkkeen, kirurgian ja sädehoidon.

Lääkehoito

Potilaat määräsivät glukokortikosteroidien lisämunuaisen synteesin estäjiä - "ketokonatsoli", "Methirapon", "Mitotan", "Mamomit".

  • verenpainelääkkeet - enalapriili, capoten, bisoprololi,
  • diureetit - "Furosemidi", "Veroshpiron", "Mannitoli",
  • hypoglykeemiset lääkkeet - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • sydämen glykosidit - "Korglikon", "Strofantin",
  • immunomodulaattorit - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • rauhoittavat aineet - Corvalol, Valocordin,
  • monivitamiinikompleksit.

Operatiivinen toiminta

Cushingin oireyhtymän kirurginen hoito koostuu seuraavista toimista:

Adrenalektomia - haittavaikutuksen lisämunuaisen poistaminen. Hyvänlaatuisissa kasvaimissa suoritetaan osittaista adrenalektoomia, jossa vain kasvain poistetaan elinten säilyttämisellä. Biomateriaali lähetetään histologista tutkimusta varten saadakseen tietoa kasvain tyypistä ja sen kudoksen alkuperästä. Kahdenvälisen adrenalektomian suorittamisen jälkeen potilaan on otettava glukokortikoidit elämään.

  • Selektiivinen transspenoidinen adenomektoomia on ainoa tehokas tapa päästä eroon ongelmasta. Aivolisäkkeen kasvain poistuu neurokirurgien kautta nenän kautta. Potilaat kunnostetaan nopeasti ja palaavat normaaliin elämäntapaansa.
  • Jos kortisolia tuottava kasvain sijaitsee haimas- sa tai muissa elimissä, se poistetaan suorittamalla minimaalisesti invasiivinen interventio tai klassinen toiminta.
  • Lisämunuaisen tuhoutuminen on toinen tapa hoitaa oireyhtymää, jolla on mahdollista tuhota rauhasen hyperplasia injektoimalla sklerosoivia aineita ihon läpi.
  • Aivolisäkkeen adenooman säteilyterapialla on myönteinen vaikutus tähän alueeseen ja se vähentää ACTH: n tuotantoa. Pidä sitä siinä tapauksessa, että adenooman kirurginen poisto on mahdotonta tai sitä ei saa käyttää terveydellisistä syistä.

    Lisämunuaisen syöpässä kevyessä ja keskipitkässä muodossa on osoitettu säteilyhoitoa. Vaikeissa tapauksissa poista lisämunuainen ja määritä "Hloditan" muiden lääkkeiden kanssa.

    Protonihoitoa aivolisäkkeellä määrätään potilaille, joilla on epävarmuus lääkäreistä adenoomien esiintymisestä. Protonihoito on erityinen sädehoidon tyyppi, jossa nopeutetut ionisoivat hiukkaset vaikuttavat säteilytettyyn kasvaimeen. Protonit vahingoittavat syöpäsolujen DNA: ta ja aiheuttavat niiden kuoleman. Menetelmällä pyritään kohdistamaan kasvain mahdollisimman tarkasti ja tuhoamaan se missä tahansa kehon syvyydessä ilman merkittävää vahinkoa ympäröiville kudoksille.

    näkymät

    Cushingin oireyhtymä on vakava sairaus, joka ei mene pois viikossa. Lääkärit antavat erityisiä suosituksia kotihoidon järjestämisestä potilaille:

    • Fyysisen aktiivisuuden asteittainen lisääntyminen ja paluu tavanomaiseen elämäntapaan pienen koulutuksen avulla ilman väsymystä.
    • Oikea, järkevä ja tasapainoinen ravitsemus.
    • Henkisen voimistelun suorittaminen - ristisanatehtävät, palapelit, tehtävät, loogiset harjoitukset.
    • Psyko-emotionaalisen tilan normalisointi, masennuksen hoito, stressin ehkäisy.
    • Optimaalinen työ- ja lepotila.
    • Home patologian hoitomenetelmät - kevyt harjoitus, vesiliikunta, lämmin suihku, hieronta.

    Jos patologian syy on hyvänlaatuinen kasvain, ennuste pidetään suotuisana. Tällaisilla potilailla lisämunuainen hoidon jälkeen alkaa toimia kokonaan. Heidän mahdollisuutensa toipua sairaudesta kasvavat merkittävästi. Lisämunuaisen syöpään kuolema tapahtuu yleensä vuoden aikana. Harvinaisissa tapauksissa lääkärit voivat pidentää potilaiden käyttöikää enintään 5 vuoden ajan. Kun elimistössä esiintyy peruuttamattomia ilmiöitä, eikä ole pätevää hoitoa, patologian ennuste muuttuu epäedulliseksi.

    Itsenko-Cushingin oireyhtymä - mikä se on, oireet, diagnoosi ja hoito

    Itsenko-Cushingin oireyhtymä on harvinainen sairaus, joka on seurausta liian suuresta hormonikortisolin elimistöstä. Kortisoli on lisämunuaisten normaalisti tuottama hormoni, joka on elinikäinen. Sen avulla ihmiset voivat reagoida stressitilanteisiin, kuten sairauteen, ja vaikuttaa lähes kaikkiin kehon kudoksiin.

    1 Sairaus ja Itsenko-Cushingin oireyhtymä

    Kortisolia tuotetaan purskeiden aikana, useimmiten varhain aamulla, hyvin pienellä määrällä yöllä. Itsenko-Cushingin oireyhtymä on tila, jossa itse keho tuottaa liian paljon kortisolia syystä riippumatta.

    Tauti on seurausta liian suuresta hormonikortisolin elimistöstä.

    Joillakin potilailla on tämä sairaus, koska lisämunuaisissa on kasvain, joka tuottaa liikaa kortisolia. Toiset oppivat Itsenko-Cushingin taudista ja mitä se on, koska ne tuottavat liian paljon ACTH-hormonia, joka aiheuttaa lisämunuaisen tuottavan kortisolia. Kun ACTH on peräisin aivolisäkkeestä, sitä kutsutaan Cushingin taudiksi.

    Yleensä tämä ehto on melko harvinainen. Se on yleisempää naisilla kuin miehillä, ja yleisin tällaisten sairauksien ikä elimistössä on 20-40 vuotta.

    Miehillä Itsenko-Cushingin oireyhtymän syitä voivat olla pitkä steroidilääkkeiden saanti, erityisesti steroiditabletit. Steroidit sisältävät kortisolin keinotekoisen version.

    2 Itsenko-Cushingin taudin oireet

    Itsenko-Cushingin oireyhtymän tärkeimmät merkit ja oireet on esitetty alla olevassa taulukossa. Kaikilla näillä potilailla ei ole kaikkia näitä oireita. Joillakin ihmisillä on vain vähän tai "lieviä" oireita, ehkä vain painonnousua ja epäsäännöllisiä kuukautisia.

    Muilla potilailla, joilla on vakavampi sairauden muoto, voi olla lähes kaikki oireet. Yleisimpiä oireita aikuisilla ovat painonnousu (erityisesti kehossa ja usein ilman käsien ja jalkojen painonnousua), korkea verenpaine ja muistin, mielialan ja keskittymisen muutokset. Lisäongelmia, kuten lihasheikkoutta, aiheuttaa proteiinin häviäminen kehon kudoksissa.

    Itsenko-Cushingin oireyhtymän oireet

    Lapsilla Itsenko-Cushingin oireyhtymä ilmenee lihavuudeltaan hitaammin.

    Huono lyhytaikainen muisti

    Liiallinen hiusten kasvu (naiset)

    Punainen, ruddy

    Lisärasva kaulassa

    Ohut iho ja striae Itsenko-Cushingin oireyhtymässä

    Heikkous lantioissa ja hartioissa

    3 Itsenko-Cushingin oireyhtymän diagnoosi

    Koska kaikilla Itsenko-Cushingin oireyhtymällä olevilla henkilöillä ei ole kaikkia oireita ja oireita, ja koska monet oireyhtymän piirteet, kuten painonnousu ja korkea verenpaine, ovat yleisiä väestölle, voi olla vaikeaa diagnosoida Itsenko-tautia Cushing perustuu vain oireisiin.

    Tämän seurauksena lääkärit käyttävät laboratoriokokeita sairauden diagnosoimiseksi. Nämä testit määräävät, miksi kortisolia tuotetaan liian paljon tai miksi normaali hormonikorvaus ei toimi oikein.

    Yleisimmin käytetyt testit mittaavat kortisolin määrää sylissä tai virtsassa. Voit myös tarkistaa, onko kortisolin tuotantoa liikaa antamalla pienen pillerin, jota kutsutaan deksametasoniksi ja joka jäljittelee kortisolia. Tätä kutsutaan deksametasonin suppressointitestiksi. Jos keho säätelee kortisolia oikein, kortisolitasot laskevat, mutta tämä ei tapahdu Cushingin oireyhtymää sairastavalla henkilöllä. Nämä testit eivät aina pysty diagnosoimaan tilannetta lopullisesti, koska muut sairaudet tai ongelmat voivat aiheuttaa liiallista kortisolia tai kortisolin tuotannon epänormaalia kontrollia.

    Kortisolin tasot voidaan määrittää virtsanalyysillä.

    Näitä olosuhteita kutsutaan "pseudo-kuivausolosuhteiksi". Oireiden ja laboratoriokokeiden samankaltaisuuden vuoksi Cushingin oireyhtymän ja pseudo-kuivumisolosuhteiden välillä lääkärit saattavat joutua tekemään sarjan testejä ja saattamaan joutua hoitamaan tiloja, jotka voivat johtaa pseudo-Cushing-olosuhteisiin, kuten masennukseen, jotta voidaan varmistaa, että kortisoli muuttuu normaaliksi hoidon aikana. Jos he eivät, ja varsinkin jos fyysiset ominaisuudet heikkenevät, on todennäköisempää, että henkilöllä on todellinen kutina-Cushing-tauti.

    • liikunta;
    • uniapnea;
    • masennus ja muut mielenterveyden häiriöt;
    • raskaus;
    • kipu;
    • stressi;
    • hallitsematon diabetes;
    • alkoholismi;
    • äärimmäinen lihavuus.

    4 Itsenko-Cushingin oireyhtymän hoito

    Itsenko-Cushingin taudin ainoa tehokas hoito on tuumorin poistaminen, sen kyvyn tuottaa ACTH: ta tai lisämunuaisen poistaminen.

    Lisämunuaisen poistamisen jälkeen leikkauksella

    On olemassa muita täydentäviä lähestymistapoja, joita voidaan käyttää joidenkin oireiden hoitoon. Esimerkiksi diabetes, masennus ja korkea verenpaine hoidetaan tavanomaisilla lääkkeillä, joita käytetään näissä olosuhteissa. Lisäksi lääkärit voivat määrätä lisää kalsiumia tai D-vitamiinia tai muuta lääkettä luun harvennuksen estämiseksi.

    Aivolisäkkeen kasvain poistaminen leikkauksella

    Aivolisäkkeen kasvain poistaminen leikkauksella on paras tapa päästä eroon Itsenko-Cushingin taudista. Toimenpide on suositeltavaa niille, joilla on kasvain, joka ei levitä aivolisäkkeen ulkopuolella olevalle alueelle ja jotka ovat riittävän näkyviä anestesian läpikäymiseksi. Tämä tapahtuu yleensä kulkemalla nenän tai huulen läpi ja sinus-lihaksen läpi kasvain saavuttamiseksi. Tätä kutsutaan transspenoidiseksi leikkaukseksi, jonka avulla voit välttää kaatumisen aivolisäkkeeseen yläkallon läpi. Tämä reitti on vähemmän vaarallinen potilaalle ja mahdollistaa nopeamman toipumisen.

    Kirurgia aivolisäkkeen kasvaimen poistamiseksi

    Ainoastaan ​​tuumorin poistaminen jättää aivolisäkkeen loppuosan ehjäksi siten, että se toimii lopulta normaalisti. Tämä on onnistunut 70-90%: lla ihmisistä, kun he hoitavat aivolisäkkeen parhaat kirurgit. Menestysnopeudet heijastavat operaation suorittavan kirurgin kokemusta. Tuumori voi kuitenkin palata 15 prosenttiin potilaista, mikä johtuu luultavasti tuumorin epätäydellisestä poistamisesta aikaisemman toiminnan aikana.

    radiosurgery

    Muita hoitovaihtoehtoja ovat sädehoito koko aivolisäkkeen tai tavoitesäteilyn hoitoon (nimeltään radiokirurgia), kun kasvain on näkyvissä MRI: llä. Sitä voidaan käyttää ainoana hoitona, jos aivolisäkkeen leikkaus ei ole täysin onnistunut. Näiden lähestymistapojen toteuttaminen voi kestää jopa 10 vuotta. Tällä välin potilaat käyttävät lääkitystä lisämunuaisen kortisolin tuotannon vähentämiseksi. Yksi sädehoidon tärkeistä sivuvaikutuksista on se, että se voi vaikuttaa muihin aivolisäkkeen soluihin, jotka muodostavat muita hormoneja. Tämän seurauksena jopa 50% potilaista tarvitsee ottaa toisen hormonikorvauksen 10 vuoden kuluessa hoidosta.

    Lisämunuaisen poistaminen leikkauksella

    Molempien lisämunuaisen poistaminen eliminoi myös kehon kyvyn tuottaa kortisolia. Koska lisämunuaisen hormonit ovat välttämättömiä elämälle, potilaiden tulee ottaa kortisolin kaltainen hormoni ja hormone florinef, joka valvoo suolan ja veden tasapainoa joka päivä koko loppuelämänsä ajan.

    lääkitys

    Vaikka joitakin lupaavia lääkkeitä testataan kliinisissä tutkimuksissa, nykyisin saatavilla olevat lääkkeet kortisolitasojen alentamiseksi, jos niitä annetaan erikseen, eivät toimi hyvin pitkäkestoisena hoitona. Näitä lääkkeitä käytetään useimmiten yhdessä sädehoidon kanssa.