Munuaisten nefroblastooma (Wilms-kasvain) lapsilla

Wilmsin kasvain tai nefroblastoma on munuaisten alkion kudoksista peräisin oleva pahanlaatuinen kasva- ja. Kasvain sai nimensä kunniaksi kuuluisalle saksalaiselle kirurgille Max Wilmsille, joka tunnisti lapsen sairauden. Kuten myöhemmin ilmeni, nefroblastoomaa voi esiintyä yksinomaan lapsilla, jotka ovat pääasiassa alle 5-vuotiaita, koska juuri munuaisen kudoksissa on paljon alkion soluja.

Nephroblastoman syyt

Wilms-tuumorin täsmällisiä syitä ei nykyään todeta. Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että alttius taudille voi olla periytynyt, koska useimmilla tämän patologian lapsilla on synnynnäisiä kehityshäiriöitä. Aktiivista tutkimusta on tehty, jotta voidaan määrittää nefroblastoman ja muiden alkion kasvainten syyt. Tutkimusprosessi sisältää parhaat lääketieteen, genetiikan ja embryologian alan asiantuntijat.

Oireet nefroblastoomalle lapsilla

Useimmissa tapauksissa Wilms-kasvain on oireeton. Tällaisessa tilanteessa vanhemmat havaitsevat sitä useimmiten kuonon tiheän muodostumisen muodossa lapsen vatsaonteloon. Yleensä se on mobiili ja kivuton, vaikka niille kliinisille vaihtoehdoille, joissa nefroblastoma kasvaa viereisiin kudoksiin, liittyy melko selvä kivulias oire.

Toinen oire, joka mahdollistaa Wilms-kasvaimen havaitsemisen, on brutto hematuria (veri virtsassa). Virtsassa oleva veri esiintyy yleensä, kun glomeruluksen sisäkalvot tuhoutuvat. Samanaikaisesti munuaisen verenkiertojärjestelmä yhdistyy lantionsa, johon liittyy verenvuotoa jälkimmäisen onteloon.

Ei-spesifiset oireet, jotka voivat liittyä nefroblastomaan, ovat kuume, laihtuminen, ruoansulatuskanavan häiriöt ja verenpaineen nousu. Nämä oireet voivat ilmetä kasvaimen itämisen myötä naapurisolujen kanssa tai munuaisten vajaatoiminnan vuoksi.

Jos lapsella on ainakin yksi edellä mainituista oireista ja oireista, se on otettava käyttöön urologin ja onkologin kanssa. Nämä asiantuntijat, yhteiset voimat, pystyvät asettamaan oikean diagnoosin ja määrittelemään riittävän hoidon.

Nefroblastooman diagnoosi

Wilms-tuumorin täydelliseen verenkuvaukseen on tunnusomaista punasolujen määrän asteittainen väheneminen. Tässä patologiassa on kolme mekanismia anemian kehittymiselle. Ensinnäkin pahanlaatuisen kasvaimen sijainnista riippumatta liittyy aneeminen oireyhtymä. Toiseksi munuaisten vajaatoiminnan vuoksi erytropoietiinin vapautuminen vähenee, mikä vaikuttaa punasolujen tuotantoon luuytimessä. Ja viimeinen linkki anemian kehityksessä nefroblastoomassa on munuaisverenvuoto, joka kehittyy edellä mainittujen syiden vuoksi.

Virtsanalyysi nefroblastoomassa on ominaista suuressa määrässä munuaisten epiteelin ja punasolujen esiintyminen. Lisäksi tuumorin hajoamisen aikana proteiinin määrä virtsan analyysissä voi kasvaa ja tartuntaprosessin tarttumisen aikana - bakteerit ja leukosyytit.

Diagnoosin tarkistamiseksi käyttäen erilaisia ​​kuvantamismenetelmiä. Halvin ja yksi luotettavimmista pidetään munuaisten ultraääniä. Ultraääni ilmaisee pyöreän lisääntyneen ehogeenisyyden muodostumisen, joka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa.

Taudin varhaisvaiheessa erittyvä urografia viittaa munuaisten lantion ja lantion järjestelmän epämuodostumiseen. Taudin myöhemmissä vaiheissa kontaminoivan aineen erittyminen täysin sairaan munuaisen puuttuessa on täydellinen.

Nefroblastoman ja munuaiskystin välisen erotusdiagnoosin osalta voidaan käyttää tämän elimen angiografiaa. Se sisältää kontrastiaineen laskimonsisäisen antamisen, jota seuraa röntgenkuvaus. Yleensä, kun Wilmsin kasvaimet, kasvaimessa on lisääntynyt veren tarjonta, kun taas kystassa ei välttämättä ole lainkaan verisuonia.

Wilms-kasvain röntgenissä

Tietokonetomografia on paras munuaisten kuvantamistekniikka. Tätä tutkimusta suoritettaessa ei ole mahdollista tunnistaa kasvainta vaan myös määrittää sen koko ja sijainti.

Viimeinen vaihe munuaisten pahanlaatuisen kasvaimen diagnoosin tarkistamisessa on aspirointi-punkkausbiopsia. Ultraäänilaitteen valvonnassa iho ja pehmeät kudokset lävistetään lannerangan alueella, minkä jälkeen otetaan pieni osa kasvainkudoksesta. Elektronimikroskoopilla suoritetaan histologinen tutkimus, jonka aikana yleensä havaitaan alkion alkuperää olevia epätyypillisiä soluja.

Etäisten metastaasien tunnistamiseksi on myös tarpeen suorittaa rintakehän ja osteosytnografian röntgenkuvaus. Ensimmäinen tarjoaa mahdollisuuden määrittää kaukaisista metastaaseista keuhkoissa, toisessa - luussa.

Nefroblastooman hoito lapsilla

Wilmsin kasvain pääasiallisena hoitomenetelmänä käytetään leikkausta, jonka tilavuus riippuu tuumorin koosta ja leviämisestä. Jos alkuvaiheessa on mahdollista saada aikaan vain yksinkertainen kasvaimen poistaminen, niin taudin myöhemmissä vaiheissa munuaisen resektio suoritetaan alueellisten imusolmukkeiden poistamalla. Kirurginen interventio tulisi toteuttaa mahdollisimman pian tuumorin muodostumisen jälkeen. Jos vastasyntyneellä on samankaltainen patologia, se tulisi käyttää elinaikansa ensimmäisten 14 päivän aikana.

Leikkauksen lisäksi voidaan käyttää kemoterapiaa ja telegamihoitoa. Tämäntyyppisten hoitojen tarkoitus on estää taudin toistuminen tai vähentää kasvaimen kokoa ennen leikkausta.

On syytä huomata, että Wilmsin kasvain on yksi harvoista sairauksista, jotka ovat hyvin hoidettavissa kirurgiseen hoitoon. Eri tilastollisten tutkimusten mukaan kovettuneiden lasten määrä, joilla on Wilms-kasvain, saavuttaa 90 prosenttia.

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Yleensä pahanlaatuisia kasvaimia sairastavilla potilailla ei ole kiellettyä käyttää perinteisiä hoitomenetelmiä, koska tavanomainen lääketiede ei voi luotettavasti taata hoidon positiivista tulosta. Wilmsin kasvain on hieman erilainen tilanne. Koska se voidaan parantaa 70-90 prosentissa tapauksista, perinteiset hoitomenetelmät voivat viivästyttää vain onnistunutta hetkiä kirurgisen ja konservatiivisen hoidon aloittamiseen.

Ravitsemus ja elämäntapa

Valitettavasti Wilms-kasvaimen potilaiden tulisi noudattaa elämän suosituksia Pevsnerin 7 ruokapöydän mukaan. Niiden on rajoitettava rasvaisen, suolaisen, hapan ja paistetun ruoan määrää ruokavaliossa. Tämä on välttämätöntä ainoan terveen munuaisen diureettikuormituksen vähentämiseksi.

Kuntoutus sairauden jälkeen

Yleensä muutama viikko leikkauksen jälkeen potilaille määrätään fysioterapiakursseja, joiden aikana ne käyvät läpi erilaisia ​​menettelyjä UVM- ja darsonvalisointilaitteilla. Sakin ja Morshynin sairaalahoidon jälkeen on havaittu varsin hyviä tuloksia, joissa munuaispatologiaa sairastaville potilaille on kehitetty erityisiä potilaiden hoito-, mineraali- ja mutahoitojärjestelmiä.

Wilms-kasvain komplikaatiot

Ensimmäinen Wilms-kasvaimen kehittymisen jälkeen kehittyvä komplikaatio on valtimon hypertensio. Sen kehittymismekanismi ei poikkea muiden nefrogeenisen hypertension kehittymismekanismista. Reniinin lisääntynyt tuotanto, joka on erittäin vahva vasospastinen aine, johtaa verisuonten luumenin supistumiseen ja korkeaan verenpaineeseen.

Toinen vaarallinen nefroblastoman komplikaatio on munuaisverenvuoto, joka kehittyy kalvon elinkelpoisuuden rikkomisen seurauksena glomerulus-kapselissa. Samanaikaisesti munuaisten lantion ontelossa esiintyy verenvuotoa, johon liittyy suuria määriä verta ja verihyytymiä virtsassa. Suuren veren määrän äkillinen menettäminen voi johtaa verenpaineen laskuun ja romahtamiseen, mikä ilmenee tajunnan menetys. Munuaisten verenvuotojen kaukaisia ​​komplikaatioita on pidettävä anemiaa, jolla on post-hemorraginen luonne.

Niin sanottuja pahanlaatuisen kasvaimen klassisia komplikaatioita on pidettävä alueellisina ja kaukaisina metastaaseina, jotka esiintyvät onkologisen prosessin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa. Useimmiten Wilmsin kasvaimessa on metastaaseja keuhkoihin, mikä ilmenee kipu rintalastan takana, hengenahdistus ja verisen raa'an vapautuminen.

Lisäksi Wilms-kasvaimen komplikaatioita voidaan pitää liittymisenä sekundaarisen infektion prosessiin ja munuaiskivien muodostumiseen. Yleensä munuaissairaus, jolla on nefroblastoomaa, on paljon vakavampi kuin suhteellisen terveellä munuaisella.

Wilmsin kasvaimen estäminen

Koska monissa tapauksissa nefroblastoma on synnynnäinen syöpä, sen ehkäiseminen on tehtävä ennen syntymää. Se on infektioiden ennaltaehkäisyssä, joka voi häiritä sikiön normaalia kehitystä, alkoholijuomien hylkäämisestä ja tupakoinnista raskauden aikana sekä terveellisen ruokavalion lapsen kuljettamiseen.

Lisäksi on tarpeen minimoida traumaattiset vammat ja ympäristötekijöiden haitalliset vaikutukset raskauden aikana. Lääkärin on tarkistettava kaikki raskauden aikana käytettävät lääkkeet sen määrittämiseksi, onko niillä teratogeeninen vaikutus.

Nefroblastoman postnataalinen ennaltaehkäisy on munuaisten tulehdussairauksien hoito ja ehkäisy sekä haitallisten ympäristötekijöiden vaikutusten tasaaminen.

Nephroblastoman ennuste

Kuten jo mainittiin, Wilms-kasvain on yksi edullisimmista pahanlaatuisten kasvainten, sekä munuais- että muiden elinten hoidossa. Noin kahdeksan kymmenestä lapsesta, jotka ovat saaneet tämän sairauden täydellisen hoidon, eivät koskaan muistuta sitä elinaikanaan. Tietenkin, jos hoito aloitettiin kolmannessa tai neljännessä vaiheessa, kun on jo kaukaisia ​​metastaaseja, eloonjäämisaste on paljon pienempi.

Munuaisten nefroblastooma lasten ennusteessa

Vanhempien elämässä on kaikkein kaikkein hirvittävintä muutaman vuoden kuluttua lapsen syntymästä, ja hän oppii synnynnäisestä kasvaimesta, jolla on arvaamaton tulos. Munuaisen nefroblastoma viittaa alkion muodostumiin, jotka esiintyvät synnytysvaiheessa ja esiintyvät lapsilla ensimmäisinä elinaikoina (useimmiten 1–5 vuotta).

Kasvaimen pahanlaatuisuus ei salli luotettavasti suotuisaa ennustetta, myös hoidon aikana ja kaikkien lääkärin suositusten toteuttamisen aikana. Tämä ei kuitenkaan ole syytä luopua ja luovuttaa: ajoissa havaitut kasvaimet, joilla on kattava hoito, lisäävät merkittävästi lapsen mahdollisuuksia täyteen elämään.

Kasvaimen syyt

Raskaus on onnellinen aika, jolloin odottava äiti kuljettaa vauvaa ja odottaa vauvan syntymäaikaa. Valitettavasti joskus tällä hetkellä tapahtuu sikiön yksittäisten elinten kehityshäiriöitä: virtsajärjestelmää muodostavista soluista alkaa hallitsematon kasvaimen kasvu. Embryogeneesi on liian monimutkainen ja herkkä prosessi, joten voit jotenkin yrittää estää tämän ongelman. Alkion munuaiskudoksen kasvain, nimeltään nephroblastoma tai Williams-tauti, havaitaan välittömästi tai lähivuosina lapsen ulkonäön jälkeen. Usein yhdessä nefroblastoman kanssa lääkäri havaitsee virtsarakon synnynnäiset ja geneettiset poikkeavuudet. Mikä on kaikkein epämiellyttävämpää - jokaisella 20: lla nefroblastoomaa sairastavalla lapsella voi olla kahdenvälinen munuaisvaurio.

Nephroblosis-vaiheet

Lasten munuaiskasvaimen läpi kulkee useita kehitysvaiheita. Jos lapsi havaitsee nefroblastoomaa alkuvaiheessa, taudin hoito antaa vanhemmille mahdollisuuden tarkastella tulevaisuutta luottavaisesti. Seuraavat kasvainvariantit erotetaan:

Vaihe 1, jossa kasvain sijaitsee munuaisen sisällä, ylittämättä elintä ja ei itää munuaisen sinus-astioissa, vaihe 2 on tunnettu siitä, että nefroblastoomaa tunkeutuu munuaisten yli läheisten alusten ja vierekkäisten elinten itämisen myötä; vatsaontelossa, Williamsin taudin neljäs vaihe on metastaasien esiintyminen munuaisista kaukana olevista elimistä (keuhkot, maksat, aivot, luut), 5. vaihe on mikä tahansa kahdenvälisen nephroblaston muunnos olemme

Pahin ennuste on taudin 4–5 vaiheessa. Muissa tapauksissa hoito voi antaa paljon todellisia mahdollisuuksia vanhemmille ja lapselle: jos ei täydelliseen elpymiseen, ainakin säästää elämää ja mahdollisuutta munuaisensiirtoon ajan myötä.

Oireet vaiheesta riippuen

Pieni lapsi ei todennäköisesti kuvaa tarkasti kaikkia taudin ilmenemismuotoja. Lisäksi nefroblastoma on usein oireeton. Joskus vanhemmat tai lastenlääkäri löytävät vahingossa tiheän kasvaimen muodostumisen lapsen puolelle. Harvinaisissa tapauksissa voi esiintyä seuraavia oireita:

laihtuminen tai riittämätön painonnousu, veri virtsassa, kipu tunne puolella tai takana, verenpaineen muutokset ylöspäin, joka on äärimmäisen epätyypillinen lapsille, uloste- tai virtsaamisongelmat.

Vanhempien on oltava hyvin varovaisia: lasten munuaisissa tapahtuvissa muutoksissa ei ole selkeitä oireita, mikä vaikeuttaa tuumoreiden ajoissa havaitsemista.

Menetelmät kasvaimen diagnosoimiseksi

Nefroblastoomien tunnistamiseksi lapsilla tarvitaan seuraavia tutkimuksia:

kokeneen urologin tai lastenlääkärin suorittama tutkimus, yleisten kliinisten kokeiden arviointi, ultraäänitutkimus, joka voi paljastaa kasvaimen, vierekkäisten elinten koon ja vahingon, munuaisröntgen, tomografinen tutkimus (CT-skannaus tai MRI), joka arvioi kasvain leviämisen laajuutta ja mahdollisen itämisen lantion elimet, verisuonitutkimus angiografialla, radioisotooppisintigrafia, kasvainbiopsia ja sytologinen tutkimus, joka vahvistaa pahanlaatuisen läsnäolon loissa äläkä kumota kauhea diagnoosi (käyttämällä erityistä diagnostista punktio kanssa solujen ottaminen sairaan munuaisen, suoritetaan ultraääniohjauksessa).

Williamsin taudin tunnistaminen ei ole aina mahdollista ensimmäistä kertaa. Tämä on parasta tehdä varhaislapsuudessa, mikä luo suotuisat olosuhteet tehokkaalle hoidolle.

Hoitovaihtoehdot

Lasten kasvainten hoidossa pitäisi olla useita tavoitteita:

pelastaa vauvan elämä ja terveys, poistaa kokonaan tai osittain munuaisen, jota tuumori vaikuttaa, ottaa pitkäaikainen hoito metastaasien estämiseksi muihin elimiin.

Lääkäri soveltaa seuraavia hoitoja:

Tärkeintä on, että kirurgi tarvitsee yrittää säilyttää terveen osan munuaisesta lapselle mahdollisimman paljon. Elimen yksipuolisen vaurioitumisen ja suuren kasvain koon tapauksessa nefektoomia suoritetaan käyttäen tätä toimintoa. Jos mahdollista, lääkäri tekee osittain munuaisresektiota säilyttäen samalla elimen ulkoisesti muuttumattoman osan.

Hoidon taktiikkaa on erityisen vaikeaa valita, kun kasvaimia havaitaan molemmilta puolilta: munuaisten täydellinen poistaminen on lause, joten lapset, joilla on kahdenvälinen nefroblastoma, yrittävät hoitaa elinten säästämistä.

Tärkeä osa kirurgista hoitoa on, jos mahdollista, poistaa kaikki kasvain läheisyydessä ja lantion alueella sijaitsevat metastaasit.

Säteilylle altistuminen on välttämätöntä tapauksissa, joissa taudin myöhäinen vaihe on havaittu ja luut, keuhkot, maksa ja aivot ovat kaukaisia ​​metastaaseja. Lääkäri määrää tarvittavan määrän sädehoidon kursseja, joiden tarkoituksena on estää kasvainten jatkuva kasvu.

Pakollinen on lääkeaineen altistumisen käyttö. Seuraavat kohdennetun hoidon vaihtoehdot ovat käytettävissä:

ennen leikkausta, kun huumeiden avulla voit vähentää kasvaimen kokoa, mikä auttaa kirurgia poistamaan kasvaimen kokonaan leikkauksen jälkeen, jonka jälkeen lääkäri voi estää kasvainten esiintymisen toistumisen, jos munuaisen osittainen resektio suoritettiin.

Vanhempien tulisi noudattaa tiukasti lääkkeiden annostelua ja hoitoa käsittelevän asiantuntijan suosituksia.

Onkologi on seurattava koko lapsen elinaikana jopa hoidon päättymisen jälkeen erinomaisen elpymisen ennusteen kanssa.

Terapian komplikaatiot

Williams-tautia sairastavilla lapsilla esiintyy ongelmia hoidon kaikissa vaiheissa. Lapsen ruumis on paljon helpompaa toteuttaa kuin säteilyaltistus ja pillereiden pitkäaikainen käyttö. Hoidon komplikaatioita ovat:

patologiset muutokset veressä anemian ja heikentyneiden immuunivasteiden kanssa, ruoansulatuskanavan ongelmat, jotka ilmenevät pahoinvoinnista, oksentamisesta ja ripulista, maksan, sydämen ja luiden muutoksista, lisääntymiselinten vahingoittumisesta, joilla on suuri hedelmättömyysriski tulevaisuudessa.

Lasten pahanlaatuisten kasvainten kattava hoito on aina paljon vaikeampaa emotionaalisen kuormituksen vuoksi: joskus vanhemmat ajattelevat, että lapsi ei pysty ottamaan kaikkia lääketieteellisiä toimenpiteitä. Lasten organismi on kuitenkin enemmän muovia ja kestävää: lapsi voi useiden säteily- ja lääkehoitojen kurssien jälkeen katsoa äitinsä hymyillen.

näkymät

Huonoin ennuste on seuraavat vaihtoehdot:

kasvaimen repeämä missä tahansa hoitovaiheessa, metastaasien esiintyminen munuaisista etäisissä elimissä (vaihe 4), kahdenvälinen vaurio (vaihe 5), histologinen tuumori, jolla on pahanlaatuinen kurssi.

Jos Williamsin taudin vaiheessa 1–2 täyden hoidon aikana 97–98% sairaista lapsista saa todellisen mahdollisuuden pitkään ja onnelliseen elämään, sitten vaiheessa 4–5 eloonjäämisaste ei ylitä 33%. Siksi on niin tärkeää havaita lapsen munuaisongelma ajoissa, tehdä täydellinen tutkimus ja, jos kasvaimen havaitaan, aloita hoito heti.

Nephroblastoma on munuaisen patologinen kasvain, jolle on ominaista dystontogeneettinen ilmentymä, joka löytyy yleensä lapsista. Sitä kutsutaan myös adenosarkooman munuaiseksi, Wilms-kasvaimeksi ja sikiön nephromaksi. Tällainen kasvain vaikuttaa pääsääntöisesti vain yhteen munuaisiin, mutta joskus on myös kahdenvälisiä nefroblastomeja.

Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen patologia voidaan paikallistaa lantion, nivusiin, munasarjoihin, kohtuun, retroperitoneaaliseen kudokseen. Nephroblastomalle on ominaista lapsille vahinko 2 vuodelta kolmeen vuoteen, mutta on myös kuvauksia aikuisten ja vastasyntyneiden tapauksista.

Nefroblastoma muistuttaa makroskooppisessa tutkimuksessa suurta solmua, jolle on selvä ero munuaisten parenkyymistä. Tämä kasvain voi levitä lymfaattisen ja hematogeenisen reitin läpi, samalla kun metastasoituu erilaisiin elimiin, ja jopa itää oikealle atriumille ja alemmalle vena cavalle.

Nephroblastoma aiheuttaa

Viime aikoina on tapahtunut jonkin verran edistystä nefroblastoman syiden ratkaisemisessa. Ensinnäkin tuli tiedoksi, että tämä tauti liittyy läheisesti munuaisten embryogeneesin heikentymiseen. Merkittävä rooli nefroblastooman kehittymisessä on joissakin geeneissä, kuten WT 1: ssä, WT2: ssa ja WT 3: ssa, esiintyviin poikkeavuuksiin. Ensimmäinen vuonna 1989 tunnistettu geeni ohjaa tiettyjen proteiinien muodostumista, jotka säätelevät nefronin primaarisen muodon kehittymistä. Tämän geenin normaalin aktiivisuuden myötä sen tuotteet kontrolloivat munuaisten kehittymistä ja toimivat suppressoreina kasvainsolujen kasvulle. Geenien poikkeavuuksien lisäksi sikiön mitogeenien dysregulaatiolla on keskeinen rooli nefroblastoman kehittymisessä. Tässä tapauksessa geenin ilmentymistä insuliininkaltaisella kasvutekijällä kasvatetaan. Nämä poikkeavuudet havaittiin useimmissa tutkituissa nefroblastoomanäytteissä.

Geneettistä roolia pahanlaatuisen kasvain muodostumisessa sen kehittymisen syynä vahvistaa usein yhdistelmä muiden järjestelmien ja elinten kehityshäiriöihin.

Nephroblastoman oireet

Nephroblastoma voi pitkään kehittyä täysin oireettomaksi. Kuitenkin kivuton, sileä, tiheä kasvain, jolla on epätasainen pinta peritoneaalisella alueella, on yksi ensimmäisistä oireista nefroblastomalle.

Usein useita kuukausia tai jopa vuosia kehon pahanlaatuisen poikkeaman tunnusmerkkejä ei paljasteta. Patologinen kasvain kuitenkin kasvaa hitaasti, ja eteneminen on kasvamassa niin nopeasti, että se johtaa merkittävään nefroblastooman lisääntymiseen. Tässä tapauksessa peritoneaalialueella voi esiintyä palpation aikana neoplasmaa.

Potilaan subjektiivista tilaa voidaan pitää tyydyttävänä. Merkityksettömillä tilavuuksilla nefroblastooma ei aiheuta epämukavuutta, ja jo kasvun myötä havaitaan visuaalisesti vatsan epäsymmetria ja tuumorin itsepinta.

Vakavia myrkytysoireita havaitaan vain kehittyneissä ja vakavissa tapauksissa. 25%: lla potilaista, joille diagnosoitiin brutto hematuria, joka aiheuttaa kasvaimen subkapulaarisen repeytymisen ja hyperreninemiaan liittyvän paineen nousun.

Koska nefroblastoma leviää kehon läpi veren ja imusolmukkeen kautta, munuaisten, maksan ja para-aortan solmujen porttien imusolmukkeet ovat vaurioituneet. Joskus verihyytymä kasvain muodossa tulee vena cavan alaosaan.

Myös ruoansulatuskanavan häiriöt, kuume, vatsakipu ja korkea verenpaine aiheuttavat huonovointisuutta.

Nefroblastoman diagnoosiin kiinnitetään erityistä huomiota potilaan historiaan. Tärkeä kohta on infektiot, perinnöllinen pahanlaatuiseen sairauteen liittyvä tekijä ja synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Ja erottaa diagnoosi sulkea pois neuroblastooma, splenomegalia, hepatomegalia, polysystinen ja hydronefroosi.

Nefroblastoomassa 15%: ssa tapauksista havaitaan röntgensäteillä olemassa olevia kalkkeutumista. Ultraäänitomografian nimittäminen auttaa määrittämään patologian 10 prosentissa tapauksista juuri silloin, kun munuaista ei näytetä pyelogrammilla. CT määrittää kasvaimen muodostumisen rajat munuaisissa ja sen ympärillä, paljastaa vaikuttavat imusolmukkeet, maksan ja mahdollistaa toisen munuaisen tilan jäljittämisen.

Nefroblastoomaa sairastavilla potilailla on havaittu anemiaa hematuriasta. Mutta tämän patologian poistamiseksi virtsa määrätään katekoliamiinien läsnäololle.

Harvinaisia ​​kliinisiä oireita ovat korkea verenpaine, joka normalisoi munuaisten poiston jälkeen.

Nephroblastoma etenee joskus rinnakkain glomeruloskleroosin oireyhtymän ja drash-oireyhtymän kanssa.

Nephroblastoma lapsilla

Tämä tauti on yksi munuaisten pahanlaatuisten patologioiden lajikkeista, joita esiintyy yleensä lapsilla.

Nephroblastomaa pidetään yleisenä lapsuuden syöpänä. Tilastojen mukaan sairaus vaikuttaa keskimäärin kahdeksaan alle miljoonan alle 15-vuotiaan lapsen lapsiin. Ja pimeässä ihossa olevien pahanlaatuisten kasvainten esiintymistiheys on kaksinkertainen.

Pääosin nefroblastoomaa havaitaan kahden ja kolmen vuoden ikäisillä lapsilla. Lisäksi tytöissä se tapahtuu useita kuukausia myöhemmin kuin pojilla. Nephroblastoma on pääosin paikallista yhdessä munuaisessa, vaikka se voi joskus vaikuttaa kahteen kerrallaan.

Lapsilla esiintyvää nefroblastin tarkkaa syytä ei vielä ole täysin ymmärretty. Tiedetään, että kasvain kehittyy DNA: n solurakenteen mutaatioiden seurauksena. Vain 1,5% näistä mutaatioista peri lapsilta vanhemmiltaan. Yleensä ei ole mitään selvää yhteyttä nefroblastoman kehittymisen ja perinnöllisyyden välillä.

Riskitekijöitä ovat kuitenkin tytöt, jotka kärsivät useammin, toisin kuin pojat; ominaista perheen perinnöllisyyttä ja rotuun perustuvaa

Hyvin usein lapsilla esiintyvää nefroblastoomaa diagnosoidaan joidenkin synnynnäisten poikkeavuuksien läsnä ollessa. Esimerkiksi aniridiassa, jossa on iiriksen alikehitys tai sen absoluuttinen poissaolo; hemihypertrofiassa, kun kehon puolet kehityksestä on merkittävää; klo piilokiveksisyys; hypospadias. Myös lapsilla nefroblastoma voi olla osa yhtä oireyhtymää, kuten: WAGR-oireyhtymä, Drashin oireyhtymä ja Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä.

Varhaisvaiheessa esiintyvien munuaisten munuaislihaksen oireet eivät ehkä ilmene. Ensi silmäyksellä pienet potilaat näyttävät täysin terveiltä, ​​vaikkakin tämä lisää joskus vatsaa, peritoneaalialueella palpoituu kasvaimia, kipuja ja epämukavuutta vatsassa, hematuria ja kuume havaitaan.

Kun diagnosoidaan lapsesta munuaisplastiaa, ne määrittävät taudin vaiheen. Tätä varten suoritetaan instrumentaalisia tarkastusmenetelmiä. Näitä ovat rintakehän röntgen, CT ja MRI, radioisotoopin luun skannaus, jotka auttavat määrittämään kasvaimen prosessin metastaasin.

Nefroblastoman kulku on viisi. Ensimmäisessä tai varhaisessa vaiheessa kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaisiin. Tässä tapauksessa pahanlaatuinen patologia on helppo poistaa leikkauksella. Toisessa vaiheessa määritetään nefroblastooman leviäminen läheisiin kudoksiin, joka myös poistetaan kirurgisen toimenpiteen aikana. Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista taudin tunkeutuminen munuaistilan rajojen ulkopuolelle, läheisiin imusolmukkeisiin ja vatsaontelon joihinkin elimiin. Tässä tapauksessa leikkaus ei yksin riitä.

Viimeinen vaihe, neljäs, on ominaista nefroblastoman leviämiselle kaukaisiin kudoksiin ja elimiin. Taudin viides vaihe merkitsi kummankin munuaisen vaurioita.

Nykyään tunnustetaan yleinen monimutkainen hoito lapsille, joilla on tämä patologia, joka sisältää pahanlaatuisen muodostumisen poistamisen leikkauksella, sädehoidolla ja intensiivisellä hoidolla polykemialla.

Preoperatiivista hoitoa pidetään tällä hetkellä kiistanalaisena. Lasten onkologia Yhdysvalloissa pitää tätä hoitoa epäkäytännöllisenä, kunnes diagnoosin morfologinen vahvistus ja taudin vaiheen luominen leikkauksen jälkeen on saatu. Vaikka on olemassa todisteita preoperatiivisesta säteilytyksestä, joka helpottaa huomattavasti radikaalia leikkausta ja vähentää merkittävästi nefroblastoomien repeämien esiintyvyyttä. Ja tämä puolestaan ​​eliminoi säteilyaltistuksen koko vatsatilan alueelle. Samanlainen positiivinen vaikutus saavutettiin polykemoterapian suorittamisen jälkeen ennen leikkausta.

Oikean ja oikean lapsen hoidon taktiikka riippuu pääsääntöisesti kasvaimen morfologiasta ja nefroblastoman vaiheesta. Neoplasmille, joiden histologinen rakenne on positiivinen, säteilyhoito ja kemoterapia ovat hyvin määrättyjä. Mutta modernit järjestelmät, joissa tällaisten kasvainten yhdistetty hoito ovat edullisia, suosivat kemoterapiaa. Ja hoitoon puolet lapsista, joilla on vain yksi munuainen, johon syöpä vaikuttaa, he eivät määritä säteilyaltistusta lainkaan.

Nefroblastoman epäsuotuisalla histologisella rakenteella määrätään molemmista hoitotyypeistä, koska se on vastustuskykyinen tällaiselle hoidolle. Siksi näille kasvaimille käytetään aggressiivista multimodaalista hoitoa.

Nephroblastoman hoito

Nefroblastooman hoitomuotojen tyypit ovat: kirurgia tuumorin poistamiseksi ja polykemoterapia. Taudin vaiheet ja histologiset tulokset päättävät lisähoidon nimittämisestä säteilyaltistuksen muodossa.

Nefrektomia tai munuaisten kudoksen poistaminen on kirurgisesti jaettu kolmeen tyyppiin. Yksinkertaisen nefektomian aikana koko munuainen poistetaan kokonaan kirurgisesti, ja jäljellä oleva munuainen vahvistaa osittain sen toimintaa, täydentämällä poistetun munuaisen työtä.

Osittaista nefektoomia suoritettaessa vain munuaisten ympärillä olevat nefroblastoomat ja munuaiskudokset poistetaan. Tällainen toiminta suoritetaan, kun toinen munuainen on vaurioitunut tai poistettu. Radikaalin nefektomian aikana poistetaan munuaisten, ympäröivien kudosten, lisämunuaisen, virtsaputken ja imusolmukkeiden syöpäsolut.

Kahdenvälisellä nefroblastoomalla molemmat munuaiset poistetaan, ja sitten potilaalle määrätään dialyysihoito, johon kuuluu erilaisten myrkkyjen veren mekaaninen puhdistus. Tässä tilanteessa potilas odottaa luovuttajan munuaista.

Laboratoriotutkimusten avulla tehtyjen toimenpiteiden jälkeen tuumorinäytteitä tutkitaan pahanlaatuisten solujen läsnäolon ja niiden herkkyyden suhteen polykemoterapiaan.

Nykyään doksorubisiinia, daktinomysiiniä ja vinkristiiniä pidetään tehokkaimpina kemoterapeuttisina lääkkeinä. Tällainen hoito voi kuitenkin aiheuttaa haittavaikutuksia verenmuodostuksen, pahoinvoinnin, oksentelun, infektioiden herkkyyden, ruokahaluttomuuden jne. Muodossa. Mutta kaikki nämä ongelmat häviävät kemoterapian käytön lopettamisen jälkeen.

Nefroblastoman kolmannessa ja neljännessä vaiheessa on suositeltavaa, että kirurgisen toimenpiteen suorittamisen jälkeen määrätään säteilyaltistus ja polykemoterapia. Sädehoidon käyttö tuhoaa lisäksi tuumorisoluja, jotka eivät ole jääneet eläkkeelle leikkauksen aikana.

Nephroblastoma on hyvin kovettunut pahanlaatuinen kasvain. Noin 90% tästä taudista kärsivistä potilaista parannetaan käyttämällä nykyaikaisia ​​monimutkaisen hoidon menetelmiä.

Nephroblastoman ennuste liittyy läheisesti pahanlaatuisen patologian vaiheisiin. Taudin uusiutumisen hoitoon on tunnusomaista alentunut tehokkuus. Vain 40% onnistuu saavuttamaan positiivisen tuloksen.

Nefroblastoman ensimmäisen vaiheen viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 95% ja neljännessä vaiheessa noin 80%.

Jos nefroblastoomaa diagnosoidaan alle 2-vuotiailla lapsilla, niin suotuisan ennusteen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat kuin jos se tapahtuu myöhemmässä iässä.

Wilmsin kasvain tai nefroblastoma on munuaisten alkion kudoksista peräisin oleva pahanlaatuinen kasva- ja. Kasvain sai nimensä kunniaksi kuuluisalle saksalaiselle kirurgille Max Wilmsille, joka tunnisti lapsen sairauden. Kuten myöhemmin ilmeni, nefroblastoomaa voi esiintyä yksinomaan lapsilla, jotka ovat pääasiassa alle 5-vuotiaita, koska juuri munuaisen kudoksissa on paljon alkion soluja.

Nephroblastoman syyt

Wilms-tuumorin täsmällisiä syitä ei nykyään todeta. Jotkut tutkijat viittaavat siihen, että alttius taudille voi olla periytynyt, koska useimmilla tämän patologian lapsilla on synnynnäisiä kehityshäiriöitä. Aktiivista tutkimusta on tehty, jotta voidaan määrittää nefroblastoman ja muiden alkion kasvainten syyt. Tutkimusprosessi sisältää parhaat lääketieteen, genetiikan ja embryologian alan asiantuntijat.

Oireet nefroblastoomalle lapsilla

Useimmissa tapauksissa Wilms-kasvain on oireeton. Tällaisessa tilanteessa vanhemmat havaitsevat sitä useimmiten kuonon tiheän muodostumisen muodossa lapsen vatsaonteloon. Yleensä se on mobiili ja kivuton, vaikka niille kliinisille vaihtoehdoille, joissa nefroblastoma kasvaa viereisiin kudoksiin, liittyy melko selvä kivulias oire.

Toinen oire, joka mahdollistaa Wilms-kasvaimen havaitsemisen, on brutto hematuria (veri virtsassa). Virtsassa oleva veri esiintyy yleensä, kun glomeruluksen sisäkalvot tuhoutuvat. Samanaikaisesti munuaisen verenkiertojärjestelmä yhdistyy lantionsa, johon liittyy verenvuotoa jälkimmäisen onteloon.

Ei-spesifiset oireet, jotka voivat liittyä nefroblastomaan, ovat kuume, laihtuminen, ruoansulatuskanavan häiriöt ja verenpaineen nousu. Nämä oireet voivat ilmetä kasvaimen itämisen myötä naapurisolujen kanssa tai munuaisten vajaatoiminnan vuoksi.

Jos lapsella on ainakin yksi edellä mainituista oireista ja oireista, se on otettava käyttöön urologin ja onkologin kanssa. Nämä asiantuntijat, yhteiset voimat, pystyvät asettamaan oikean diagnoosin ja määrittelemään riittävän hoidon.

Nefroblastooman diagnoosi

Wilms-tuumorin täydelliseen verenkuvaukseen on tunnusomaista punasolujen määrän asteittainen väheneminen. Tässä patologiassa on kolme mekanismia anemian kehittymiselle. Ensinnäkin pahanlaatuisen kasvaimen sijainnista riippumatta liittyy aneeminen oireyhtymä. Toiseksi munuaisten vajaatoiminnan vuoksi erytropoietiinin vapautuminen vähenee, mikä vaikuttaa punasolujen tuotantoon luuytimessä. Ja viimeinen linkki anemian kehityksessä nefroblastoomassa on munuaisverenvuoto, joka kehittyy edellä mainittujen syiden vuoksi.

Virtsanalyysi nefroblastoomassa on ominaista suuressa määrässä munuaisten epiteelin ja punasolujen esiintyminen. Lisäksi tuumorin hajoamisen aikana proteiinin määrä virtsan analyysissä voi kasvaa ja tartuntaprosessin tarttumisen aikana - bakteerit ja leukosyytit.

Diagnoosin tarkistamiseksi käyttäen erilaisia ​​kuvantamismenetelmiä. Halvin ja yksi luotettavimmista pidetään munuaisten ultraääniä. Ultraääni ilmaisee pyöreän lisääntyneen ehogeenisyyden muodostumisen, joka sijaitsee retroperitoneaalisessa tilassa.

Taudin varhaisvaiheessa erittyvä urografia viittaa munuaisten lantion ja lantion järjestelmän epämuodostumiseen. Taudin myöhemmissä vaiheissa kontaminoivan aineen erittyminen täysin sairaan munuaisen puuttuessa on täydellinen.

Nefroblastoman ja munuaiskystin välisen erotusdiagnoosin osalta voidaan käyttää tämän elimen angiografiaa. Se sisältää kontrastiaineen laskimonsisäisen antamisen, jota seuraa röntgenkuvaus. Yleensä, kun Wilmsin kasvaimet, kasvaimessa on lisääntynyt veren tarjonta, kun taas kystassa ei välttämättä ole lainkaan verisuonia.

Wilms-kasvain röntgenissä

Tietokonetomografia on paras munuaisten kuvantamistekniikka. Tätä tutkimusta suoritettaessa ei ole mahdollista tunnistaa kasvainta vaan myös määrittää sen koko ja sijainti.

Viimeinen vaihe munuaisten pahanlaatuisen kasvaimen diagnoosin tarkistamisessa on aspirointi-punkkausbiopsia. Ultraäänilaitteen valvonnassa iho ja pehmeät kudokset lävistetään lannerangan alueella, minkä jälkeen otetaan pieni osa kasvainkudoksesta. Elektronimikroskoopilla suoritetaan histologinen tutkimus, jonka aikana yleensä havaitaan alkion alkuperää olevia epätyypillisiä soluja.

Etäisten metastaasien tunnistamiseksi on myös tarpeen suorittaa rintakehän ja osteosytnografian röntgenkuvaus. Ensimmäinen tarjoaa mahdollisuuden määrittää kaukaisista metastaaseista keuhkoissa, toisessa - luussa.

Nefroblastooman hoito lapsilla

Wilmsin kasvain pääasiallisena hoitomenetelmänä käytetään leikkausta, jonka tilavuus riippuu tuumorin koosta ja leviämisestä. Jos alkuvaiheessa on mahdollista saada aikaan vain yksinkertainen kasvaimen poistaminen, niin taudin myöhemmissä vaiheissa munuaisen resektio suoritetaan alueellisten imusolmukkeiden poistamalla. Kirurginen interventio tulisi toteuttaa mahdollisimman pian tuumorin muodostumisen jälkeen. Jos vastasyntyneellä on samankaltainen patologia, se tulisi käyttää elinaikansa ensimmäisten 14 päivän aikana.

Leikkauksen lisäksi voidaan käyttää kemoterapiaa ja telegamihoitoa. Tämäntyyppisten hoitojen tarkoitus on estää taudin toistuminen tai vähentää kasvaimen kokoa ennen leikkausta.

On syytä huomata, että Wilmsin kasvain on yksi harvoista sairauksista, jotka ovat hyvin hoidettavissa kirurgiseen hoitoon. Eri tilastollisten tutkimusten mukaan kovettuneiden lasten määrä, joilla on Wilms-kasvain, saavuttaa 90 prosenttia.

Ihmisoikeuksien korjaaminen

Yleensä pahanlaatuisia kasvaimia sairastavilla potilailla ei ole kiellettyä käyttää perinteisiä hoitomenetelmiä, koska tavanomainen lääketiede ei voi luotettavasti taata hoidon positiivista tulosta. Wilmsin kasvain on hieman erilainen tilanne. Koska se voidaan parantaa 70-90 prosentissa tapauksista, perinteiset hoitomenetelmät voivat viivästyttää vain onnistunutta hetkiä kirurgisen ja konservatiivisen hoidon aloittamiseen.

Ravitsemus ja elämäntapa

Valitettavasti Wilms-kasvaimen potilaiden tulisi noudattaa elämän suosituksia Pevsnerin 7 ruokapöydän mukaan. Niiden on rajoitettava rasvaisen, suolaisen, hapan ja paistetun ruoan määrää ruokavaliossa. Tämä on välttämätöntä ainoan terveen munuaisen diureettikuormituksen vähentämiseksi.

Kuntoutus sairauden jälkeen

Yleensä muutama viikko leikkauksen jälkeen potilaille määrätään fysioterapiakursseja, joiden aikana ne käyvät läpi erilaisia ​​menettelyjä UVM- ja darsonvalisointilaitteilla. Sakin ja Morshynin sairaalahoidon jälkeen on havaittu varsin hyviä tuloksia, joissa munuaispatologiaa sairastaville potilaille on kehitetty erityisiä potilaiden hoito-, mineraali- ja mutahoitojärjestelmiä.

Wilms-kasvain komplikaatiot

Ensimmäinen Wilms-kasvaimen kehittymisen jälkeen kehittyvä komplikaatio on valtimon hypertensio. Sen kehittymismekanismi ei poikkea muiden nefrogeenisen hypertension kehittymismekanismista. Reniinin lisääntynyt tuotanto, joka on erittäin vahva vasospastinen aine, johtaa verisuonten luumenin supistumiseen ja korkeaan verenpaineeseen.

Toinen vaarallinen nefroblastoman komplikaatio on munuaisverenvuoto, joka kehittyy kalvon elinkelpoisuuden rikkomisen seurauksena glomerulus-kapselissa. Samanaikaisesti munuaisten lantion ontelossa esiintyy verenvuotoa, johon liittyy suuria määriä verta ja verihyytymiä virtsassa. Suuren veren määrän äkillinen menettäminen voi johtaa verenpaineen laskuun ja romahtamiseen, mikä ilmenee tajunnan menetys. Munuaisten verenvuotojen kaukaisia ​​komplikaatioita on pidettävä anemiaa, jolla on post-hemorraginen luonne.

Niin sanottuja pahanlaatuisen kasvaimen klassisia komplikaatioita on pidettävä alueellisina ja kaukaisina metastaaseina, jotka esiintyvät onkologisen prosessin kolmannessa ja neljännessä vaiheessa. Useimmiten Wilmsin kasvaimessa on metastaaseja keuhkoihin, mikä ilmenee kipu rintalastan takana, hengenahdistus ja verisen raa'an vapautuminen.

Lisäksi Wilms-kasvaimen komplikaatioita voidaan pitää liittymisenä sekundaarisen infektion prosessiin ja munuaiskivien muodostumiseen. Yleensä munuaissairaus, jolla on nefroblastoomaa, on paljon vakavampi kuin suhteellisen terveellä munuaisella.

Wilmsin kasvaimen estäminen

Koska monissa tapauksissa nefroblastoma on synnynnäinen syöpä, sen ehkäiseminen on tehtävä ennen syntymää. Se on infektioiden ennaltaehkäisyssä, joka voi häiritä sikiön normaalia kehitystä, alkoholijuomien hylkäämisestä ja tupakoinnista raskauden aikana sekä terveellisen ruokavalion lapsen kuljettamiseen.

Lisäksi on tarpeen minimoida traumaattiset vammat ja ympäristötekijöiden haitalliset vaikutukset raskauden aikana. Lääkärin on tarkistettava kaikki raskauden aikana käytettävät lääkkeet sen määrittämiseksi, onko niillä teratogeeninen vaikutus.

Nefroblastoman postnataalinen ennaltaehkäisy on munuaisten tulehdussairauksien hoito ja ehkäisy sekä haitallisten ympäristötekijöiden vaikutusten tasaaminen.

Nephroblastoman ennuste

Kuten jo mainittiin, Wilms-kasvain on yksi edullisimmista pahanlaatuisten kasvainten, sekä munuais- että muiden elinten hoidossa. Noin kahdeksan kymmenestä lapsesta, jotka ovat saaneet tämän sairauden täydellisen hoidon, eivät koskaan muistuta sitä elinaikanaan. Tietenkin, jos hoito aloitettiin kolmannessa tai neljännessä vaiheessa, kun on jo kaukaisia ​​metastaaseja, eloonjäämisaste on paljon pienempi.

nefroblastooma

Nephroblastoma on munuaisen patologinen kasvain, jolle on ominaista dystontogeneettinen ilmentymä, joka löytyy yleensä lapsista. Sitä kutsutaan myös adenosarkooman munuaiseksi, Wilms-kasvaimeksi ja sikiön nephromaksi. Tällainen kasvain vaikuttaa pääsääntöisesti vain yhteen munuaisiin, mutta joskus on myös kahdenvälisiä nefroblastomeja.

Joissakin tapauksissa pahanlaatuinen patologia voidaan paikallistaa lantion, nivusiin, munasarjoihin, kohtuun, retroperitoneaaliseen kudokseen. Nephroblastomalle on ominaista lapsille vahinko 2 vuodelta kolmeen vuoteen, mutta on myös kuvauksia aikuisten ja vastasyntyneiden tapauksista.

Nefroblastoma muistuttaa makroskooppisessa tutkimuksessa suurta solmua, jolle on selvä ero munuaisten parenkyymistä. Tämä kasvain voi levitä lymfaattisen ja hematogeenisen reitin läpi, samalla kun metastasoituu erilaisiin elimiin, ja jopa itää oikealle atriumille ja alemmalle vena cavalle.

Nephroblastoma aiheuttaa

Viime aikoina on tapahtunut jonkin verran edistystä nefroblastoman syiden ratkaisemisessa. Ensinnäkin tuli tiedoksi, että tämä tauti liittyy läheisesti munuaisten embryogeneesin heikentymiseen. Merkittävä rooli nefroblastooman kehittymisessä on joissakin geeneissä, kuten WT 1: ssä, WT2: ssa ja WT 3: ssa, esiintyviin poikkeavuuksiin. Ensimmäinen vuonna 1989 tunnistettu geeni ohjaa tiettyjen proteiinien muodostumista, jotka säätelevät nefronin primaarisen muodon kehittymistä. Tämän geenin normaalin aktiivisuuden myötä sen tuotteet kontrolloivat munuaisten kehittymistä ja toimivat suppressoreina kasvainsolujen kasvulle. Geenien poikkeavuuksien lisäksi sikiön mitogeenien dysregulaatiolla on keskeinen rooli nefroblastoman kehittymisessä. Tässä tapauksessa geenin ilmentymistä insuliininkaltaisella kasvutekijällä kasvatetaan. Nämä poikkeavuudet havaittiin useimmissa tutkituissa nefroblastoomanäytteissä.

Geneettistä roolia pahanlaatuisen kasvain muodostumisessa sen kehittymisen syynä vahvistaa usein yhdistelmä muiden järjestelmien ja elinten kehityshäiriöihin.

Nephroblastoman oireet

Nephroblastoma voi pitkään kehittyä täysin oireettomaksi. Kuitenkin kivuton, sileä, tiheä kasvain, jolla on epätasainen pinta peritoneaalisella alueella, on yksi ensimmäisistä oireista nefroblastomalle.

Usein useita kuukausia tai jopa vuosia kehon pahanlaatuisen poikkeaman tunnusmerkkejä ei paljasteta. Patologinen kasvain kuitenkin kasvaa hitaasti, ja eteneminen on kasvamassa niin nopeasti, että se johtaa merkittävään nefroblastooman lisääntymiseen. Tässä tapauksessa peritoneaalialueella voi esiintyä palpation aikana neoplasmaa.

Potilaan subjektiivista tilaa voidaan pitää tyydyttävänä. Merkityksettömillä tilavuuksilla nefroblastooma ei aiheuta epämukavuutta, ja jo kasvun myötä havaitaan visuaalisesti vatsan epäsymmetria ja tuumorin itsepinta.

Vakavia myrkytysoireita havaitaan vain kehittyneissä ja vakavissa tapauksissa. 25%: lla potilaista, joille diagnosoitiin brutto hematuria, joka aiheuttaa kasvaimen subkapulaarisen repeytymisen ja hyperreninemiaan liittyvän paineen nousun.

Koska nefroblastoma leviää kehon läpi veren ja imusolmukkeen kautta, munuaisten, maksan ja para-aortan solmujen porttien imusolmukkeet ovat vaurioituneet. Joskus verihyytymä kasvain muodossa tulee vena cavan alaosaan.

Myös ruoansulatuskanavan häiriöt, kuume, vatsakipu ja korkea verenpaine aiheuttavat huonovointisuutta.

Nefroblastoman diagnoosiin kiinnitetään erityistä huomiota potilaan historiaan. Tärkeä kohta on infektiot, perinnöllinen pahanlaatuiseen sairauteen liittyvä tekijä ja synnynnäisten poikkeavuuksien esiintyminen. Ja erottaa diagnoosi sulkea pois neuroblastooma, splenomegalia, hepatomegalia, polysystinen ja hydronefroosi.

Nefroblastoomassa 15%: ssa tapauksista havaitaan röntgensäteillä olemassa olevia kalkkeutumista. Ultraäänitomografian nimittäminen auttaa määrittämään patologian 10 prosentissa tapauksista juuri silloin, kun munuaista ei näytetä pyelogrammilla. CT määrittää kasvaimen muodostumisen rajat munuaisissa ja sen ympärillä, paljastaa vaikuttavat imusolmukkeet, maksan ja mahdollistaa toisen munuaisen tilan jäljittämisen.

Nefroblastoomaa sairastavilla potilailla on havaittu anemiaa hematuriasta. Mutta tämän patologian poistamiseksi virtsa määrätään katekoliamiinien läsnäololle.

Harvinaisia ​​kliinisiä oireita ovat korkea verenpaine, joka normalisoi munuaisten poiston jälkeen.

Nephroblastoma etenee joskus rinnakkain glomeruloskleroosin oireyhtymän ja drash-oireyhtymän kanssa.

Nephroblastoma lapsilla

Tämä tauti on yksi munuaisten pahanlaatuisten patologioiden lajikkeista, joita esiintyy yleensä lapsilla.

Nephroblastomaa pidetään yleisenä lapsuuden syöpänä. Tilastojen mukaan sairaus vaikuttaa keskimäärin kahdeksaan alle miljoonan alle 15-vuotiaan lapsen lapsiin. Ja pimeässä ihossa olevien pahanlaatuisten kasvainten esiintymistiheys on kaksinkertainen.

Pääosin nefroblastoomaa havaitaan kahden ja kolmen vuoden ikäisillä lapsilla. Lisäksi tytöissä se tapahtuu useita kuukausia myöhemmin kuin pojilla. Nephroblastoma on pääosin paikallista yhdessä munuaisessa, vaikka se voi joskus vaikuttaa kahteen kerrallaan.

Lapsilla esiintyvää nefroblastin tarkkaa syytä ei vielä ole täysin ymmärretty. Tiedetään, että kasvain kehittyy DNA: n solurakenteen mutaatioiden seurauksena. Vain 1,5% näistä mutaatioista peri lapsilta vanhemmiltaan. Yleensä ei ole mitään selvää yhteyttä nefroblastoman kehittymisen ja perinnöllisyyden välillä.

Riskitekijöitä ovat kuitenkin tytöt, jotka kärsivät useammin, toisin kuin pojat; ominaista perheen perinnöllisyyttä ja rotuun perustuvaa

Hyvin usein lapsilla esiintyvää nefroblastoomaa diagnosoidaan joidenkin synnynnäisten poikkeavuuksien läsnä ollessa. Esimerkiksi aniridiassa, jossa on iiriksen alikehitys tai sen absoluuttinen poissaolo; hemihypertrofiassa, kun kehon puolet kehityksestä on merkittävää; klo piilokiveksisyys; hypospadias. Myös lapsilla nefroblastoma voi olla osa yhtä oireyhtymää, kuten: WAGR-oireyhtymä, Drashin oireyhtymä ja Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä.

Varhaisvaiheessa esiintyvien munuaisten munuaislihaksen oireet eivät ehkä ilmene. Ensi silmäyksellä pienet potilaat näyttävät täysin terveiltä, ​​vaikkakin tämä lisää joskus vatsaa, peritoneaalialueella palpoituu kasvaimia, kipuja ja epämukavuutta vatsassa, hematuria ja kuume havaitaan.

Kun diagnosoidaan lapsesta munuaisplastiaa, ne määrittävät taudin vaiheen. Tätä varten suoritetaan instrumentaalisia tarkastusmenetelmiä. Näitä ovat rintakehän röntgen, CT ja MRI, radioisotoopin luun skannaus, jotka auttavat määrittämään kasvaimen prosessin metastaasin.

Nefroblastoman kulku on viisi. Ensimmäisessä tai varhaisessa vaiheessa kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaisiin. Tässä tapauksessa pahanlaatuinen patologia on helppo poistaa leikkauksella. Toisessa vaiheessa määritetään nefroblastooman leviäminen läheisiin kudoksiin, joka myös poistetaan kirurgisen toimenpiteen aikana. Kolmannelle vaiheelle on tunnusomaista taudin tunkeutuminen munuaistilan rajojen ulkopuolelle, läheisiin imusolmukkeisiin ja vatsaontelon joihinkin elimiin. Tässä tapauksessa leikkaus ei yksin riitä.

Viimeinen vaihe, neljäs, on ominaista nefroblastoman leviämiselle kaukaisiin kudoksiin ja elimiin. Taudin viides vaihe merkitsi kummankin munuaisen vaurioita.

Nykyään tunnustetaan yleinen monimutkainen hoito lapsille, joilla on tämä patologia, joka sisältää pahanlaatuisen muodostumisen poistamisen leikkauksella, sädehoidolla ja intensiivisellä hoidolla polykemialla.

Preoperatiivista hoitoa pidetään tällä hetkellä kiistanalaisena. Lasten onkologia Yhdysvalloissa pitää tätä hoitoa epäkäytännöllisenä, kunnes diagnoosin morfologinen vahvistus ja taudin vaiheen luominen leikkauksen jälkeen on saatu. Vaikka on olemassa todisteita preoperatiivisesta säteilytyksestä, joka helpottaa huomattavasti radikaalia leikkausta ja vähentää merkittävästi nefroblastoomien repeämien esiintyvyyttä. Ja tämä puolestaan ​​eliminoi säteilyaltistuksen koko vatsatilan alueelle. Samanlainen positiivinen vaikutus saavutettiin polykemoterapian suorittamisen jälkeen ennen leikkausta.

Oikean ja oikean lapsen hoidon taktiikka riippuu pääsääntöisesti kasvaimen morfologiasta ja nefroblastoman vaiheesta. Neoplasmille, joiden histologinen rakenne on positiivinen, säteilyhoito ja kemoterapia ovat hyvin määrättyjä. Mutta modernit järjestelmät, joissa tällaisten kasvainten yhdistetty hoito ovat edullisia, suosivat kemoterapiaa. Ja hoitoon puolet lapsista, joilla on vain yksi munuainen, johon syöpä vaikuttaa, he eivät määritä säteilyaltistusta lainkaan.

Nefroblastoman epäsuotuisalla histologisella rakenteella määrätään molemmista hoitotyypeistä, koska se on vastustuskykyinen tällaiselle hoidolle. Siksi näille kasvaimille käytetään aggressiivista multimodaalista hoitoa.

Nephroblastoman hoito

Nefroblastooman hoitomuotojen tyypit ovat: kirurgia tuumorin poistamiseksi ja polykemoterapia. Taudin vaiheet ja histologiset tulokset päättävät lisähoidon nimittämisestä säteilyaltistuksen muodossa.

Nefrektomia tai munuaisten kudoksen poistaminen on kirurgisesti jaettu kolmeen tyyppiin. Yksinkertaisen nefektomian aikana koko munuainen poistetaan kokonaan kirurgisesti, ja jäljellä oleva munuainen vahvistaa osittain sen toimintaa, täydentämällä poistetun munuaisen työtä.

Osittaista nefektoomia suoritettaessa vain munuaisten ympärillä olevat nefroblastoomat ja munuaiskudokset poistetaan. Tällainen toiminta suoritetaan, kun toinen munuainen on vaurioitunut tai poistettu. Radikaalin nefektomian aikana poistetaan munuaisten, ympäröivien kudosten, lisämunuaisen, virtsaputken ja imusolmukkeiden syöpäsolut.

Kahdenvälisellä nefroblastoomalla molemmat munuaiset poistetaan, ja sitten potilaalle määrätään dialyysihoito, johon kuuluu erilaisten myrkkyjen veren mekaaninen puhdistus. Tässä tilanteessa potilas odottaa luovuttajan munuaista.

Laboratoriotutkimusten avulla tehtyjen toimenpiteiden jälkeen tuumorinäytteitä tutkitaan pahanlaatuisten solujen läsnäolon ja niiden herkkyyden suhteen polykemoterapiaan.

Nykyään doksorubisiinia, daktinomysiiniä ja vinkristiiniä pidetään tehokkaimpina kemoterapeuttisina lääkkeinä. Tällainen hoito voi kuitenkin aiheuttaa haittavaikutuksia verenmuodostuksen, pahoinvoinnin, oksentelun, infektioiden herkkyyden, ruokahaluttomuuden jne. Muodossa. Mutta kaikki nämä ongelmat häviävät kemoterapian käytön lopettamisen jälkeen.

Nefroblastoman kolmannessa ja neljännessä vaiheessa on suositeltavaa, että kirurgisen toimenpiteen suorittamisen jälkeen määrätään säteilyaltistus ja polykemoterapia. Sädehoidon käyttö tuhoaa lisäksi tuumorisoluja, jotka eivät ole jääneet eläkkeelle leikkauksen aikana.

Nephroblastoma on hyvin kovettunut pahanlaatuinen kasvain. Noin 90% tästä taudista kärsivistä potilaista parannetaan käyttämällä nykyaikaisia ​​monimutkaisen hoidon menetelmiä.

Nephroblastoman ennuste liittyy läheisesti pahanlaatuisen patologian vaiheisiin. Taudin uusiutumisen hoitoon on tunnusomaista alentunut tehokkuus. Vain 40% onnistuu saavuttamaan positiivisen tuloksen.

Nefroblastoman ensimmäisen vaiheen viiden vuoden eloonjäämisaste on yli 95% ja neljännessä vaiheessa noin 80%.

Jos nefroblastoomaa diagnosoidaan alle 2-vuotiailla lapsilla, niin suotuisan ennusteen mahdollisuudet ovat paljon suuremmat kuin jos se tapahtuu myöhemmässä iässä.